先天性心脏病四种畸形（4岁女童心脏长反合并多种畸形）

亮晶晶的大眼睛，肉嘟嘟的小脸颊，如果旁人不说，很难将眼前这个爱笑爱闹的小女孩和心脏病患者联系在一起。4岁的彤彤是一名复杂重症先心病患儿，不仅心脏等内脏位置与正常人相反，还同时合并有4种严重畸形。近日，她在武汉亚洲心脏病医院成功接受了第二次“补心”手术。

女童心脏好似“破房子”

彤彤出生于湖北襄阳，1个月大时在当地医院打疫苗时发现心跳有杂音，到武汉亚洲心脏病医院做进一步检查后，被确诊为镜像右位心、单冠畸形、永存左上腔静脉、右心室双出口、完全型心内膜垫缺损。这些生涩的医学名词摆在彤彤父母面前，犹如一道道晴天霹雳。当时彤彤年龄小、体重轻，且暂未出现明显症状，综合考虑手术风险性和孩子耐受力，医生建议等孩子大点再手术。

转眼彤彤长到了11个月大，疾病症状开始显现。“孩子‘不长肉’，体重增加得很少，老是大口大口地喘气，指甲和嘴唇都是紫色的。”彤彤爸爸再次带她到武汉亚心医院求诊。检查后，医生对孩子父亲说，彤彤不仅心脏位置与常人相反，而且合并四种严重畸形。

亚心医院心外科主任医师王潇介绍，正常人的心脏长在左侧，彤彤的内脏器官包括心脏全部长反了位置，正常人有两条心脏冠状动脉，她只有一条冠状动脉，正常人的肺动脉从右心室发出，主动脉从左心室发出，她的主动脉、肺动脉都从右心室发出，再加上，心脏里掌握血流方向的关键“阀门”——瓣膜也是坏的。“彤彤的心脏犹如一个‘破房子’，手术必须尽快提上日程，否则会危及生命。”王潇的话让孩子家人坚定手术。

分期手术凿开“生命隧道”

如此复杂的病情，发生在一名年幼的孩子身上，该如何手术最科学，考验着医生。“手术分期进行，对孩子的身体恢复最有利。”心外科团队经讨论形成治疗方案。

2018年5月4日，彤彤在亚心医院院长陶凉和王潇的联合主刀下，历时近五个小时，成功实施了右室双出口矫治术、完全型心内膜垫缺损矫治术。手术修补了彤彤心房和心室之间的巨大缺损，使血液流动恢复正常，同时利用人工血管将其长在右边的主动脉接到左心室，凿开了一条“生命隧道”。

王潇解释，利用人工血管为彤彤新建的这条“隧道”无法像正常人一样生长，随着彤彤身高、体重的增长，隧道渐渐会无法承担全身血液的运输和活动量，从而出现一些症状。为此，需要在后期通过手术把这条隧道不断加宽，一直加到跟成人一样的宽度，手术才算彻底结束。

一期手术后，彤彤渐渐长大。4岁时，她迎来再次手术。尽管风险颇多，但王潇凭借经验判断，仍有较大的成功几率。医院心外科团队进行了充分的术前分析、讨论，并根据彤彤的病情制定了缜密的手术方案。

2022年3月3日上午9时15分，彤彤被推进了手术室，由王潇为其实施Redo-左室流出道疏通术。在成功避开了心脏破裂、心脏停跳的险象后，团队一气呵成地完成了左室流道和右室流道的加宽。经过近4个小时的努力，彤彤的第二次“补心”手术大功告成。

爱心救助暖童心

手术后的彤彤恢复迅速，在ICU、PICU共住了5天就转到了普通病房。然而彤彤父母依旧愁眉紧锁。原来，彤彤一家并不富裕，父母都是残疾人，这次手术费向亲友东拼西凑借了一些还是不够。得知彤彤一家的情况后，医院立即为其申请了针对先心病患儿的“彩虹桥”资助。获得2万元资助后，终于补上了彤彤这次手术费的缺口。

“感谢王潇主任，感谢亚心医院，是你们给了我女儿生的希望。”术后第九天彤彤顺利出院，彤彤爸爸握着医护人员的手连声道谢。

看着曾经抱在怀里大口喘气的虚弱婴儿，如今出落成活泼可爱的小女孩。见证她一路成长的王潇感慨地说：“希望她未来再接受一期手术后，就能和我们正常人完全一样，上大学、找工作，甚至结婚生子，这可能是我们作为医生最大的成就吧！”

（湖北日报全媒记者龙华 通讯员吕惠 宋蒙）

来源： 荆楚网