舍格伦综合征图解（Mounier-Kuhn综合征你了解吗）

病例资料

患者，男，41岁，因咽喉不适反复发作持续6个月入院就诊。患者无相关声音变化、吞咽困难或气促，否认发热、喘息、胸痛、体重减轻或既往下呼吸道感染史；无吸烟史及污染物或过敏原职业暴露史。

患者的一般检查，口腔、喉、颈临床评估及常规血液学检查均无明显异常。颈部CT增强扫描除气管扩张及气管憩室外无明显变化。胸部HRCT显示气管扩张，双侧支气管扩张，沿气管右后外侧有多个憩室。胸椎D1-D2水平最大气管直径为32mm（图1），双侧主支气管直径为20mm。纤维支气管镜示气管扩张，右侧气管后外侧多发憩室，直至隆突，双主支气管扩张。憩室黏膜正常，无分泌物、血潴留。结合临床影像学表现，诊断为Mounier-Kuhn综合征（Mounier-Kuhn syndrome，MKS），又称巨气管支气管症。

图1 HRCT(轴位面)示气管扩张（D1 - D2水平横径32.1 mm），右侧气管后外侧憩室(A，黑色箭头)，多平面重建矢状面和冠状面(B，C)示气管后侧及支气管壁多处小憩室(黑色箭头)，呈扇形。

病例讨论与知识分享

MKS是一种以气管、支气管管径明显增大可合并气管憩室、支气管扩张及下呼吸道反复感染为主要症状的罕见疾病。其病因不明，可能与一些先天或后天易感因素及环境触发因素有关，可与Ehlers-Danlos综合征、皮肤松弛症、马方综合征以及风湿疾病等合并发生。结节病、间质性肺炎、囊性纤维化等疾病可出现严重的肺纤维化，纤维化如果对气管产生足够的牵引力，可以导致气管扩张而表现为MKS。

MKS的临床表现轻重不一且无特异性，患者可能肺功能良好，无症状，也可能出现反复发作的胸部感染、喘息和劳力性呼吸困难，严重时可并发支气管扩张、气胸、肺气肿、肺纤维化，甚至呼吸衰竭。本例患者仅表现为咽喉不适。

影像学上，一般X线胸片易漏诊，临床上多依靠CT作出诊断。CT除了可准确测量气管径线外，还可进行冠、矢状位、三维重组，充分显示气管变形、憩室等更多细节信息。MKS胸部CT诊断标准为：女性患者气管的横径及矢径若分别超过21 mm和23 mm，右主支气管及左主支气管的直径分别超过19.8 mm与17.4 mm，男性患者气管的横径及矢径若分别超过25 mm和27 mm，右主支气管及左主支气管直径分别超过21.1 mm与18.4 mm，则需考虑此病。支气管镜可见气管扩张、气管支气管憩室及分泌物残留。肺功能检查可能为正常，也可能显示阻塞性通气障碍，残气量增高。

治疗方面，无症状MKS患者不需要特殊治疗，主要是预防感染，建议患者戒烟和限制职业污染物或刺激物的接触。若MKS急性加重，则积极给予抗生素治疗，并以物理方法和体位引流来促进排痰。对于出现呼吸衰竭的患者除给予一般基础性治疗及无创呼吸机辅助呼吸治疗外，还可选择呼吸介入治疗。对于气管、支气管明显塌陷的患者可通过支架介入改善症状。对于终末期患者，可选择肺移植治疗，但该治疗手段并没有降低该病的病死率。

结语

早期诊断和评估治疗MKS对疾病良好预后具有重要意义，CT对其诊断具有重要的提示价值。对于反复下呼吸道感染及慢性咳嗽、咳痰的患者，需注意其气管管径有无异常改变。

参考资料：

1. Chandran A, Sagar P, Bhalla AS, et al. BMJ Case Rep 2021;14:e239876.

2. Loued L, Migaou A, et al. Mounier-Kuhn syndrome: A variable course disease. Respir Med Case Rep. 2020 Sep 29;31:101238.

3. 于峣.Mounier-Kuhn综合征1例[J].医学影像学杂志,2022,32(03):511 518.

4. 徐晓莉,高燕莉,蒋涛,翟晓力.巨气管支气管症临床及影像学特征分析[J].临床放射学杂志,2021,40(03):461-464.

5. 林东敬,曾昭豪,连笙壹,等. 气管支气管巨大征一例并文献复习[J]. 海南医学,2021,32(11):1482-1484.