风湿性舞蹈症会造成智力下降吗(一般发生在青春期之前)
导语:小舞蹈症,也叫风湿性舞病或 Sidham舞病,通常发生在5-15岁的女孩身上无意识、不规则的快速舞蹈动作,肌肉张力下降,精神紊乱青少年的发病率迅速下降,偶尔成年女性的发病率主要发生在孕妇感染有脑炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等,全身性红斑狼疮和一氧化碳中毒都可能偶尔引起此病,现在小编就来说说关于风湿性舞蹈症会造成智力下降吗?下面内容希望能帮助到你,我们来一起看看吧!
风湿性舞蹈症会造成智力下降吗
导语:小舞蹈症,也叫风湿性舞病或 Sidham舞病,通常发生在5-15岁的女孩身上。无意识、不规则的快速舞蹈动作,肌肉张力下降,精神紊乱。青少年的发病率迅速下降,偶尔成年女性的发病率主要发生在孕妇。感染有脑炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等,全身性红斑狼疮和一氧化碳中毒都可能偶尔引起此病。
一、风湿性舞蹈病,发病的原因是什么?一般和哪些因素有关?
1、发病原因
该疾病与溶血性链球菌感染相关联。大约30%的患者在2个月后发生,在临床上,一般没有咽喉痛,以及发热病史等。部分病人经咽拭子培养后呈阳性, A型溶血性链球菌;在血清中可检测到神经元抗体,可与尾核、丘脑下核等神经元抗原发生反应;抗体滴度与病情进展有关,提示可能与自身免疫反应有关。该疾病多发生于青春期前后,妇女、孕妇或口服避孕药者均可复发,提示内分泌发生变化。
2、发病机制
普遍认为,感染 A组溶血性链球菌的患儿会产生相应的抗体,误认尾核和下丘脑核神经元的抗原,导致炎症和致病。
急性舞蹈病没有并发症,很少死亡,所以病理资料也很少。而散在性动脉炎及大脑皮层、基底核、黑质、丘脑下核、小脑齿状核神经细胞变性是本病的主要病理改变。偶见点状出血,有时可见小的栓塞性梗塞。脑软膜有轻微的炎症变化,血管周围淋巴细胞浸润。
二、风湿性舞蹈病,多发生在儿童身上,早期症状有舞蹈样症状,以及肌张力低等
1、本病多发生于5~15岁儿童,男女比例约1:3,无季节、种族差异
病前有上呼吸道感染,咽炎等病史。大多数是亚急性起病,少数可能是急性起病。
2、早期症状
其症状不明显,不易觉察,如注意力分散,学习成绩下降,动作笨拙,易与物体相撞,易跌倒,远端肢体及面部不自主运动等。
3、舞蹈样症状
可为全身或单侧病变,主要累及面部及下肢远端。它的症状包括有面部表情不受控制,以及上肢关节交替弯曲和内收,下肢步态痉挛,精神压力增加,睡眠不好等。孩子们可以用有意识的主动动作来掩盖无意识动作。通常在2-4周内恶化,3-6个月后自行缓解。大约百分之二十的孩子复发,通常持续两年。一小部分病人在首次发病10年后发生轻微舞蹈病。
4、肌张力低下和肌无力
可以明显缓解肌肉紧张和肌无力。手掌内旋(旋转前征),孩子将手臂举过头顶。有时候,肌无力可作为疾病的一个突出症状,需要使患儿在急性期必须卧床休息。
5、精神障碍
孩子们常常伴随着一些精神症状,如焦虑,抑郁,情绪不稳定,易怒,注意力下降,偏执等行为。有时候精神症状比舞蹈病更明显。
三、风湿性舞蹈病,可以通过实验室检查,心电图等进行诊断
1、实验室检查
(1)血清学检查
而红细胞计数、血沉、 c反应蛋白、抗链球菌溶血素的 O值均升高。因为该病多发生在链球菌感染后2-3个月,甚至6-8个月后,许多儿童在链球菌检测常呈阴性时会出现舞蹈动作。IgG、 IgM、 IgA在免疫功能测定时均升高。
(2)咽拭子培养
检测到 a组的溶血性链球菌。
2、其他检查
(1)心电图
心脏可以有风湿性病变。
(2)脑电图
弥漫性非特异性慢波及轻度电压变化,少数病人有癫痫波状发作。
(3)影像学检查
头颅 CT多以尾状核低密度灶和水肿为主, MRI以尾状核、壳核和苍白球较大,T2加权图像信号增强,临床好转后逐渐消失。皮特显示纹状体的高代谢。
3、诊断方法
应该以儿童或青少年,风湿热或链球菌感染史,亚急性或急性舞蹈病,肌张力下降,肌无力或是其他精神症状为主要依据。其它的风湿热表现和自身的病程限制可以进一步支持诊断。
4、鉴别诊断
(1)抽动-秽语综合征
这是一种短暂性快速的不规则肌痉挛。常见于头、颈部位。具体表现为眨眼皱眉、张口、摇头、捶胸等,并伴有不规律的发音。
(2)Hungtington舞蹈病
中年以后多发病,常伴有家族史及痴呆。
(3)习惯性痉挛
无意识的动作通常是固定的,重复的,并不伴随着紧张减少和情绪变化。
(4)肝豆状核变性
具有家族遗传史和常染色体隐性遗传。发病于青春期,发病缓慢,病情逐渐加重。尽管它还能表现出舞蹈般的无意识动作,但它常常伴随着更强的肌肉颤动和紧张。治疗后,血清铜蓝素、血铜、尿铜和青霉胺水平均有明显下降,治疗效果显著。
四、患有风湿性舞蹈病,主要的治疗方法有药物治疗,以及免疫疗法
1、运动症状的治疗
可以用安定、硝西泮、布嗪、氯丙嗪、氟哌啶醇等治疗舞蹈症状。药物容易引起椎体外系统不良反应,需要仔细观察。如果出现这种情况,需要减少剂量。
2、精神症状的治疗
对症治疗
3、抗感染治疗
一旦确诊,无论病情的严重程度如何,均应进行抗链球菌治疗,以防止或减少轻微舞蹈病的复发,避免心肌炎和心瓣膜病的发生。通常使用青霉素1~2周为一疗程。此后,我们每个月都可以注射长效青霉素。如无法使用青霉素,可使用其它对链球菌敏感的抗生素,例如头孢菌素。
4、免疫疗法
患儿发病期间存在抗神经细胞抗体,因此仍认为应尽早进行免疫治疗。应用糖皮质激素、血浆置换和静脉注射免疫球蛋白等方法可以缩短病程,缓解症状。
5、预后
这种情况是自限性的,即使不治疗,3-6个月也可以缓解。合理治疗可缩短病程。大约1/4的儿童会复发。
结语:风湿性舞蹈病也叫做小舞蹈症,此病一般发生在青春期之前,女生患病略多。此病大多是亚急性起病,少数是急性起病,患者的症状一般不明显,容易出现注意力分散,以及动作笨拙等。一般可以通过心电图,以及脑电图进行检查。
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