咀嚼没有力气（咀嚼无力要重视）

　　近日，一位退休女职工（59岁），平常身体很好，天天锻炼，近一段时间因说话语音不太清晰、咀嚼无力来院就诊。该患者无不良嗜好，除血压偏高外，无糖尿病、心脑血管病等慢性疾病，查头颅MRI、CT均未发现异常，经治医生给以活血化瘀、通脉活络中成药和营养神经药物进行治疗，效果不明显，建议到上级医院诊治。经进一步检查，确诊为进行性延髓麻痹。

　　进行性延髓麻痹，起病隐惹，初期进展缓慢，容易误诊，因此要引起临床医生的重视，拓广诊断思路。下面对该病进行简要介绍。

　　一、什么是进行性延髓麻痹

　　进行性延髓麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，是运动神经元病的一种类型，病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。临床表现主要是进行性吞咽困难，饮水呛咳，构音不清，面肌、咀嚼肌无力等，严重者出现咳嗽和呼吸无力，大多死于呼吸肌麻痹、肺感染和窒息。

　　二、病因

　　目前病因不明。是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。本病常在40岁后起病，男性多于女性。患病后其平均存活期2～3年。

　　三、临床表现

　　临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。

　　具体表现如下：

　　舌肌萎缩。进食呛咳，饮水从鼻孔呛出，讲话语音不清，声音嘶哑，常伴头部侧弯无力。

　　咽反射消失，软腭不能动，舌肌肌束颤动。表现饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，构音障碍。

　　皮质延髓束受累出现下颌反射亢进，后期伴强哭强笑，表现真性与假性麻痹并存。

　　检查可见上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液积存、舌肌明显萎缩伴肌束震颤。

　　本病进展较快，预后不良，多在1～3年死于呼吸肌麻痹、肺感染和窒息。

　　四、常规检查

　　1、神经系统检查。

　　2、MRI检查，可进一步明确病因，有利于鉴别诊断，协助诊疗。

　　五、鉴别诊断

　　神经系统疾病的临床表现很相似，需要与其鉴别的疾病如下：

　　1、重症肌无力。该病常有延髓症状，但无肌肉萎缩及肌束颤动，受累肌群的无力常表现为晨轻晚重、病态疲劳。必要时可肌注新斯的明，作药物试验。

　　2、急性感染性多发性神经炎。该病起病较急，常有四肢远端对称性无力，呈弛缓性瘫痪，脑脊液有蛋白质与细胞分离现象。

　　3、延髓空洞症及脑干肿瘤。这两种疾病有时与本病相似，但均伴有感觉障碍。

　　4、桥脑小脑角或枕骨大孔区肿瘤。这两种病常常累及延髓神经，但往往是一侧性，并常有感觉障碍。

　　5、假性延髓麻痹。该病是两侧皮质延髓束受损产生的，常为多次脑血管意外的后遗症，亦可见于多发性硬化症的患者中。临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪，但无舌肌萎缩及其肌束颤动。患者软腭反射、咽壁反射、下颌反射均活跃或增强，并可出现强哭强笑。

　　六、治疗方法

　　因目前病因尚未明确，尚无有效的措施能阻止本病的进展。

　　1、对因治疗

　　若患者可疑有慢性重金属中毒史，则应进一步查明，以便及早防治。

　　2、对症治疗

　　有吞咽困难者，均应置放鼻饲管予半流质饮食为宜；分泌物多者必要时可予气管切开；对晚期患者，应加强护理和预防吸入性肺炎和窒息。

　　七、预后情况

　　本病预后不良。起病后病情逐渐加重，目前尚无有效的措施阻止其进展，积极对症治疗可以适当改善症状。进展快的病例，多在1～3年死于因呼吸肌麻痹而引起的肺感染和窒息。

　　八、预防措施

　　目前还不清楚进行性延髓麻痹的发病原因，本病目前尚无预防措施。

　　另外，生活中我们要保护好延髓。延髓主要连接脊髓和小脑，是脊髓向上的延续，衔接着脑和脊。延髓中存在很多神经中枢，包括呼吸中枢、血压中枢和心血管的中枢，在体表的具体位置是后脑勺下与脖子衔接的地方（延髓体表投影区），此部位受到重击，会出现严重损伤。如果延髓损伤，可短时间内导致心脏、呼吸停止，甚至死亡。因此，日常生活中要注意保护延髓体表投影区，不要重击这里，避免出现严重伤害。小孩子有时摔跤滑倒后仰时容易伤到延髓，需要特别小心保护。

　　九、就诊科室

　　神经内科。40岁以后有本病类似症状者，应及时去神经内科就诊，尽早明确诊断和对症治疗。