多复发软骨炎的发病机制（复发多软骨炎的诊断与治疗）

在前面，我们讨论了复发性多软骨炎(relapsing polychondritis, RPC)的临床表现，今天来说说该如何诊断和治疗。

那么，我们该如何诊断RPC呢？

已有经典的RPC的McAdam标准，即存在≥3个的下列临床特征：

• 双侧耳软骨炎
• 非侵蚀性、血清学阴性的炎性多关节炎
• 鼻软骨炎
• 眼部炎症(结膜炎、角膜炎、巩膜炎/表层巩膜炎、葡萄膜炎)
• 呼吸道软骨炎(喉和/或气管软骨)
• 耳蜗和/或前庭功能障碍(感觉神经性听力损失、耳鸣和/或眩晕)

除非临床诊断十分明确，否则除了临床标准以外还需要组织学活检(耳、鼻、呼吸道)结果相符。

然而，这个标准的实用性不强。比如，很多患者首次就诊时可能无法得出明确诊断，因为患者可能只有1处受累区域，例如：单侧耳软骨炎或孤立性鼻软骨炎。

基于此，有了改良的Damiani标准，即患者符合下列任何之一即可诊断：

• 至少符合3条McAdam诊断标准
• 有1种或多种临床表现满足McAdam标准，并且组织学结果为阳性
• 2处或多处单独的解剖部位存在软骨炎，并且糖皮质激素和/或氨苯砜治疗有效

但必须提醒的是，诊断是一个不断鉴别诊断的过程。如何排除有相似表现的疾病？这是非常重要的一环。

1，耳部感染性疾病：结核、真菌病、梅毒、麻风等等病原体都可以引起耳部炎症；这些病变通常会有区域性的淋巴结肿大。

2，耳部肿瘤病变：皮肤白血病、淋巴瘤也可表现为单侧耳软骨炎；活检是非常有必要的。

3，耳轮结节性软骨皮炎：最常见于中年或较年长男性，通常为单侧，且通常发生在患者卧床时与床接触的那侧。一般认为是慢性创伤、长期日光暴露、低温以及长时间或过度的压迫致局部血供受损；

4，拳击手耳：耳部直接创伤引起，通常在运动中发生，如英式橄榄球、摔跤、拳击或综合格斗。未引流血肿时，耳廓软骨血供受损可引起坏死并增加感染风险，而且常导致菜花状的耳。

5，红耳综合征,：该病极为罕见，特征为单侧或双侧发作持续数秒至数小时的耳部发红和烧灼感。

耳轮结节性软骨皮炎，参考1

1，红斑狼疮：盘状红斑狼疮常累及面部、颈部和头皮，但也可发生在耳部(特别是耳甲腔）、鼻部等。

盘状红斑狼疮累及耳朵，参考1

盘状红斑狼疮累及耳朵，参考4

盘状红斑狼疮累及鼻部，参考5

2，肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)：它跟RPC有相似的表现，比如耳软骨炎、鞍鼻畸形、喉气管支气管病、肾小球肾炎、神经系统受累以及存在ANCA。正确的诊断必须根据组织学方法和识别出更加特异的临床特征来确立。比如，GPA常有空洞性肺病变；而RPC为弥漫性动态气管支气管塌陷和主动脉瘤。

RPC是罕见的，因此，尚无高质量的随机对照研究来评判治疗措施的有效性与安全性。目前的治疗措施是基于病例系列研究和临床经验。

原则上，我们会根据RPC的严重程度选择合理的治疗措施。在治疗收益与副反应间，寻求一个最佳的平衡。

1，无重要脏器受累

单纯的耳、鼻、关节的炎症，而没有导致显著的气道病变、眼睛、心脏、神经等脏器问题。那么，我们会使用非甾体类抗炎药、激素、氨苯砜治疗。同时还是要注意治疗副反应。

2，治疗反应不佳时

非甾体类抗炎药治疗反应不佳，激素耐药等情况，应考虑甲氨蝶呤、来氟米特、硫唑嘌呤。

3，危及生命时的治疗

环磷酰胺，尤其是口服环磷酰胺对重症RPC有极大的意义。

4，新疗法

法国RPC多中心研究小组报告了最丰富的生物制剂治疗经验。根据他们的经验，托珠单抗、TNF抑制剂(尤其是阿达木单抗或英夫利西单抗)、利妥昔单抗治疗的临床应答率最高(60%-71%)。阿巴西普和阿那白滞素的应答率各为50%。

伴骨髓增生异常综合征的RPC往往对生物制剂的临床应答率较低。

然而，因为缺乏高质量的随机对照研究数据，上述治疗措施仍需要更严谨的证据佐证。

参考资料：

1.Uptodate 临床顾问

2.《Firestein & Kelley’s Textbook of Rheumatology》（第 11 版）

3.《Rheumatology》（第 7 版）

4，《Andrews’ Diseases of the Skin Clinical Atlas》（第1版）

5，《Habif’s Clinical Dermatology - A Color Guide to Diagnosis and Therapy》（第7版）