骨髓增生异常综合征ebt是什么（骨髓增生异常综合征预后评分）

国际 MDS 风险分析工作组在1997年首先发布了IPSS。该系统包含3个风险变量：骨髓原始细胞比例、细胞遗传学 异常和外周血细胞减少系数。通过对这些风险变量进行积分分层，患者可分成低危、中危-1、中危-2和高危。IPSS系统可有效预测初诊MDS患者的生存期和白血病转化时间，应用简单有效，便于推广，很快成为全世界应用最广泛的预后积分系统，也写入 了美国国家癌症网络（NCCN）的 MDS 临床指南。 然而，IPSS 存在一些不足之处，首先 IPSS 仅用于疾病诊断和治疗前评估（而MDS的疾病实质是一个动态进程）；其次没有考虑到血细胞减少的严重程度；最后由于病例数不足，可能也低估了一些细胞遗传学的预后价值。为了进一步完善 IPSS，2012 年发布了 IPSS-R 。IPSS-R 降低了原始细胞比例的权重，但增加了原始细胞比例>2%的分数。IPSS-R 最显著的变化是加入了更多的染色体 核型异常，并赋予更高的权重（例如复杂核型），风险分级也变为5个细胞遗传学危度组（较低危、低危、 中危、高危和较高危）。此外，IPSS-R把简单的血细胞减少系数细化成贫血、血小板减少和中性粒细胞减少来分别评价。IPSS-R的最大优点在于其评估节点不仅仅限于初诊时，而是在整个病程中根据治疗需要评估，例如在来那度胺、去甲基化药物和骨髓移植治疗前后。但与IPSS一样，IPSS-R的预后预测价值仍需广泛的临床实践来验证。

从目前治疗来说，处于IPSS和IPSS-R中低危的MDS患者，都可以作为青黄散为主，或者必要时联合小剂量地西他滨的对象。而且效果稳定显著；对于高危的患者，只有大于1/3-1/2的患者可能获益，最大的益处的延长生存期，拖延应用化疗的时间，后期不能提高生活质量，因为在疾病终末期总是回天无力的。