儿童面神经炎最新诊疗指南（关于儿童视神经炎）

编者按：视神经炎（ON）是指能够阻碍视神经传导功能，引起视功能一系列改变的视神经病变，儿童ON是其中一种特殊的类型，发病虽较成人ON少见，但临床特征有别于成人ON。目前在儿童ON的治疗方面仍缺乏规范的治疗标准，医生在临床上都是根据自己的经验对患者进行治疗。在本届世界眼科大会（WOC 2022）上，来自美国的Dr. STACY PINELES结合自己的临床经验和一些研究结果，分享了她在治疗儿童ON时的心得体会。

儿童ON案例治疗经过

Dr. STACY PINELES首先以一例儿童ON案例的治疗过程引入话题。该患者为一名8岁女孩儿，主诉视力下降伴有眼痛及眼球转动痛一周，最近4天双眼视力下降加重。患儿无手术史，无青光眼、外伤和自身免疫性疾病。患儿也没接触过酒精、烟草，家里只养了一条狗，最近也没有被虱子或被猫咬的经历。患儿无肺病史、关节痛或皮疹，之前也没有局部麻木、肠或膀胱功能丧失、眩晕或其他局灶性神经症状发作。眼部检查结果如下图所示：

经核磁共振成像（MRI）、腰椎穿刺、实验室检查（如下图所示）后，该患儿被诊断为儿童ON。给予糖皮质激素治疗之后，患儿的症状得到缓解，视力也得到了改善。

儿童ON诊疗领域有哪些新证据？

Dr. STACY PINELES之后详细介绍了儿童ON研究——PON1的研究结论。PON1是首个观察儿童ON视力结果的前瞻性研究，44名儿童被纳入研究，研究时间为22个月，随访2年。患者的视力为主要观察结果，同时也结合了MRI结果、实验室结果、复发/再度恶化情况以及神经系统诊断情况等因素进行结果分析。

PON1研究得出结论，儿童ON通常与神经综合征相关，髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）在ON受试者中很常见，约为54%。大多数患者经过治疗后远视力得到显著改善，6个月至2年间无明显变化。

但因为随访流失率太大，无法判断MRI的预测性。

MOG是髓鞘外表面的髓鞘蛋白，目前被认为是中枢神经系统脱髓鞘疾病的可疑抗原。参与PON1研究的患者被要求参加亚组研究，检测MOG抗体，检测试验由梅奥诊所完成。13名患者同意检测他们的血清，结果显示其中54%（7/13）的患者为阳性结果。

MOG常见于急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）、视神经炎的患者。2020年的一项纳入239例脱髓鞘综合征患儿的前瞻性研究结果表明，MOG见于约50%的受试者中，ON是非常常见的表现，双侧水肿、视神经鞘和周围脂肪的MRI影像增强相当常见并具有特异性。MOG阳性疾病一般对糖皮质激素反应良好，患者视力恢复明显，预后也很好。复发病例可能需要进行免疫治疗（目前在这方面尚无随机对照试验），常使用丙种球蛋白，也可使用硫唑嘌呤、霉酚酸酯或利妥昔单抗。

NMOSD也是需要警惕的疾病，它是炎症性中枢神经系统疾病，以严重的免疫介导脱髓鞘和轴突损伤为特征，主要针对ON和脊髓。该疾病具有特异性的抗体——水通道蛋白-4（AQP4），其特征性症状包括急性双侧ON、横纹肌炎，很少会出现类似多发性硬化（MS）的脑损伤。所以诊断非常重要，如果按照MS来治疗NMOSD患者，可能会加重患者的病情。

儿童ON诊疗建议

如果在临床上怀疑一个儿童患有ON，首先要做脑和眼眶的MRI，病变时间越长，NMO或MOG阳性的可能性就越大，MRI上的一些特征就会越明显。腰椎穿刺可以评估MS的生物标志物，可作为评估感染的证据。如果怀疑患者有NMO，就让患者接受糖皮质激素和血浆置换治疗；如果肯定没有NMO，可以静脉注射糖皮质激素进行治疗。Dr. STACY PINELES最后分享了她个人的治疗经验，她建议对所有ON患者都进行MOG和NMO的检测。大多数情况下，她会在患者治疗后每3个月让患者进行一次随访，并在2年后重复进行MRI检查。