怎么使用人工耳蜗和助听器（助听器和人工耳蜗）

在众多门诊咨询的患者之中，不管是儿童，还是成人，大家最关心的其实就是术后的效果。在需要付出许多代价的情况下，特别是我们的成人，面临工作和生活的种种压力，不得不，谨慎又谨慎。其实，我们今天对于儿童，在新生儿听力筛查，耳聋基因筛查共同的作用下实现早发现，在残联，医保覆盖的支持之下实现了早干预，早康复。反而，我们在成人，在老年人的群体中，人工耳蜗这种干预方式却远没有儿童那么广泛应用。不管如何，只要您有听力损失，一定不要犹豫和等待，第一时间寻求解决问题。

您看清上面的字了吗？它们表达了什么意思？

听力损失人群在沟通之中碰到的困难就像您阅读上图的文字一样。

┃ 人耳的解剖结构

总的来说，我们人的听觉系统包括了外周和中枢，外耳，中耳，内耳，神经通路，听觉中枢，整个链条，在这里，只要有一部分产生病变，就可能导致你听力损失。我们的外耳负责收集声信号并将其传递到中耳，中耳放大声音并且将声音传递到内耳。中耳听小骨的“扛杆”结构以及鼓膜等部分都能对接收到的生能进行放大，声音在进入耳蜗前，中耳对其的放大可以高达22倍。

而我们的内耳，也是是获得听觉的重中之重，除了放大声音，经过耳蜗的“加工”声音被转换为电信号，传入神经和大脑。内耳能完美地保留外界声音的频率和响度，并传递到大脑，实现自然聆听。在孕期6个月左右内耳完全成形，在婴儿出生时，耳蜗的大小就已经与成人相同了。

从内耳的垂直剖面图我们可看到，耳蜗内包含了三个管腔，分别是鼓阶，中阶，前庭阶。正常耳蜗可将声音信息进行处理，将声信号变成电信号，同时又保持了自然声音的频率、响度，并传向我们的大脑。当耳蜗出现问题时，声音不仅会变小，甚至全听不见，听到的声音会不清晰或出现失真现象。

耳蜗的感音主要靠中阶里的CORTIS氏器完成，CORTIS氏器由外毛细胞、内毛细胞、支持细胞、血管纹等组成，将机械能转化为电能，完成声电转换，并将电信号传给螺旋神经（听神经）。耳蜗两圈半基底膜中的毛细胞可以感知不同的声音频率。

┃ 频率感知

基底膜对不同频率的声音分析，决定与最大行波最大振幅所在的位置。基底膜的振动是以行波方式进行，内淋巴液的振动首先在靠近卵圆窗孔处引起基底膜振动，再以行波从基底膜（耳蜗）底部往顶部方向传播。

不同频率的声音引起的行波都是从靠近卵圆窗处开始，频率越低，传播越远，最大振幅出现的部位越靠近耳蜗顶部，且最大振幅出现后，行波很快消失，高频率的声音，引起的基底膜振动只局限于卵圆窗附近。

基底膜对不同频率的声音分析，决定与最大行波最大振幅所在的位置。

┃ 强度感知

毛细胞摆动掌控离子交换之门

毛细胞的机械摆动掌控细胞内的离子交换之门的开关。毛细胞摆动的幅度越大，离子交换的“门”开得越大，时间越久，离子交换的数量越多，我们感觉到的声音就越大（声音大小）。

人类的毛细胞是个神奇的结构，我们出生时耳蜗大约有3500个内毛细胞和12,000个外毛细胞。感音作用主要靠内毛细胞完成，外毛细胞主要给内毛细胞能量补给，两者相互配合才能顺利完成感音过程。人类的毛细胞损伤是不可逆的，永久性，不可再生的。有一些物种，比如斑马鱼，是可以再生的。毛细胞的再生研究是目前的前沿热点，但真正的能用在临床上的技术估计需要一段长的时间，这也是我们为什么强调先天性重度/极重度耳聋患儿要及早人工耳蜗植入干预，不能坐等不确定时间的新科技而错过言语发育最佳时机的原因。

┃ 听觉通路

我们之所以听到声音并感知声音，也就是我们常说的自然聆听，除了有赖于外耳中耳的传音和扩音、耳蜗的感音外，蜗后通路，也就是说从听神经到大脑皮层的听觉通路也是十分重要的。这条通路可以比喻为电线，如果耳蜗感音好（插头），但电线不好，声音传不到听觉皮层)（灯泡不亮），我们也会听不到声音。

听觉通路自下向上分别包括了螺旋神经节（Ⅰ级神经元），耳蜗核（Ⅱ），上橄榄核，下丘（Ⅲ），内侧膝状体（Ⅳ），以及颞叶的听觉皮层。如果这条通路的任何部位出现问题，即使耳蜗是好的，即使植入人工耳蜗，也不一定有用。例如临床常见的蜗神经缺如、脑外伤后失语、老年痴呆症等都是蜗后通路问题而导致的耳聋失语，和耳蜗没有任何关系。关于螺旋神经节的实验研究发现螺旋神经节的树突不单有传导作用，还有信号的初级整合作用，这个整合过程使信号的传递更高效！在临床报道中会发现绝大多数ABI病例的效果比人工耳蜗差的多，其中最主要的原因是ABI 是绕过耳蜗，直接去刺激听觉通路的二级神经元（耳蜗核），没有了一级神经元的整合作用。

我们正是了解了声音传导和感知的原理，明白从耳蜗到大脑皮质的整个听觉通路中都会发生一系列生物电变化，所以利用了仪器去检测这些声电反应，从而去判断各听觉通路的性能。这种由声刺激诱发的听觉通路上的生物电变化称为听觉诱发反应（电生理检查）。我们可以通过ABR，ASSR，40Hz电位，耳蜗电图，微音电位，耳声发射DPOAE等客观手段来检查听觉通路。但这些声电反应又有它的非直接性和局限性，受干扰的因素也多，这就需要临床医师和听力学家通过多项检查来交叉印证听觉功能的原因。这也是很多患者和家长常常问道：为什么孩子需要做这么多项听力学的检测才能给出正确诊断的原因了。

另外，人类大脑有左右半球，它可以接收来自两侧耳朵的声音。听神经冲动主要是对侧传递，以左耳为例，即左耳的声音主要被右侧大脑皮层所接收同时，神经冲动在往大脑传递过程中也有交叉，也就是左耳的声音，我们左侧大脑皮层也能接收到部分信息。正是由于有这样的解剖基础，聆听才有方向性和立体定位。这也是我们在听觉康复中一直强调双耳聆听的原因。

┃ 听力损失的分类

不同的损伤可能发生在整个听觉系统中，导致不同类型的听力损失。根据病变的部位我们将听力损失分为三种，分别是传导性，混合性，感应神经性。外耳和/或中耳病损一般引出是传导性听力损失，传导性听力损失通常可以通过药物手段或手术来矫正。

耳蜗和/或蜗后病损引起的是感觉神经性听力损失。由于耳蜗问题引起的听损叫做感音性聋；蜗后（神经通路和中枢问题）引起的听损叫做神经性聋。

在听力损害在重度/极重度聋时，往往很难确定病损部位是来源于耳蜗还是合并有蜗后，我们统称为“感音神经性耳聋”，这也是有极个别案例在耳蜗手术前无法判断一些潜在的蜗后损害，术后效果不确定的原因。

听力检查中，最能反应整个听觉通路的检查是纯音测听，这也是我们最常见的听力检查。

听力图：判断是否存在听力损失以及听力程度的基本标准。

香蕉图：代表一般言语声涉及的元音与辅音平均的音调与响度。

“左蓝x，右红o”标记听力损失程度。

┃ 耳聋的分级与定残

世界卫生组织1997年将听力损失分为四个等级，小于等于25 dB 正常听力，26-40 dB 轻度听损，41-60 dB 中度听损，61-80 dB 重度听损，大于80 dB 极重度听损。国家评残从中度听力损失开始，不同等级有相应的国家保障和福利，二级以上国家购买医疗保险，按月份发放补贴，以广东为例，持二级以上残疾证，政府补贴是235元/月。

语后聋的临床特点

语后聋是指语言习得后出现的耳聋。语前聋是指在学会语言之前发生的耳聋，包括先天性聋和各种婴幼儿时期出现的耳聋。

语后聋人群，他们的听觉器官，各级听觉中枢，都曾经是完好的，大脑皮层关于言语的功能也得到了发展。由于种种原因，导致了这个听觉通路中的某个部位发生了病变导致了耳聋。

病因与危害性

导致语后聋的原因：

遗传性因素（大前庭导水管综合征、GJB3…….）;

耳部疾病（中耳炎、突发性耳聋、颞骨骨折…….）;

全身疾病(高血压、糖尿病、自身免疫性疾病……);

年龄相关性（老年性耳聋）；

耳毒性药物……

成人听力损失的危害是突出的。工作能力下降、社交隔离、沮丧感，剥夺了很多人的职场竞争力，对于上了岁数的人，听力损失加速认知的衰退，同时避险能力下降，容易跌倒，丢失独立性。所以，我们一定要正式听力损失，不要觉得这并无所谓。别再犹豫和等待，第一时间解决您的听力问题。

我国老年听力损失的流行病学现状：全国60岁以上人口大约2.49亿左右，据第二次全国残疾人抽样调查数据:60岁以上听力残疾率达11%，目前困扰老年人的疾病排名前四位是：高血压、冠心病、关节炎和耳聋。关于老年听力损失和老人认知的研究证实：耳聋会使老人认知能力下降，进而诱发和加重老人痴呆。

┃ 干预手段

我们根据不同病因和听损程度，采取不同策略解决语后聋的问题。

助听器一直被认为是最主要的听力康复干预手段之一，是改善听障患者交流困难的主要办法。它是一个电声放大器，将原本听不到的声音放大到可以被听到的强度，助听器的适用前提是要求患者的残余听力能够听到被放大的声音。助听器的放大功率是有限，适用中度和部分重度的耳聋患者。

人工耳蜗是一种电子装置，由体外言语处理器将声音转换为一定编码形式的电信号，通过植入体内的电极系统直接兴奋听神经来恢复或重建听觉功能。它包括体内部分和体外部分，体内部分包括内部线圈，刺激器，电极；体外部分包括处理器，外部线圈，电池，磁铁。内部两部分通过两个磁铁来相互耦合。

人工耳蜗植入需要具备的条件：具有良好功能的听神经和完整的中枢听觉通路，存在解剖上发育的可插入电极的耳蜗，并且与听神经的连接必须是完整的，各级中枢功能正常。

┃ 语后聋人工耳蜗植入的研究

关于成人语后聋的术后效果，其实在90年代已经完成了大量的研究，人工耳蜗适用儿童，是建立在大量成人语后聋植入者出色的效果的基础之上。2013年的拉斯克医学奖颁发给了三位在人工耳蜗技术发展领域中做出卓越贡献的科学家。当前国际关于人工耳蜗的研究主要集中在影响术后效果的相关因素上，比如电极数量，植入的深度，刺激速率和编码策略等。许多因素都可能影响人工耳蜗植入的效果 ，除耳聋时间外，各项研究并未对哪种因素对言语识别能力影响最大达成一致意见。

一些研究发现：

• 植入人工耳蜗时的年龄更小，患有重度至极重度听力损失的时间更短，效果越好。

• 年龄导致的认知能力的下降可影响年龄较大人工耳蜗用户的言语识别能力。

• 人工耳蜗开机使用后，安静环境下的语句识别评分总体呈增长趋势并在 9 -12 个月时达到最高分

┃ 听力损失的预防

耳聋后干预是被动的，我们希望大众能提高保护听力，预防耳聋的意识。

如何在日常生活中保护听功能：

• 重视孕期保健，产前基因诊断，出生听力筛查和随诊。

• 尽量避免一切已知的听损因素:耳毒性药物、噪声

• 及时治疗可影响听功能的耳部病变和全身病变。

  包括：中耳炎、突发性耳聋、高血压、糖尿病

• 老年人要采取综合措施抗衰老，防止听力急剧下降。

  包括：适当锻炼、合理饮食、劳逸适度、充分睡眠

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