richter综合征能治吗（帮你了解Richter综合征）

高云阁，战略支援部队特色医学中心（原306医院），肿瘤科

医研部医学科普中心 编辑

Richter综合征（Richter's syndrome，RS）是慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia，CLL）发生转化的临床表现，多表现为淋巴结肿大，但也可结外器官受累，常累及胃肠道、肺脏、神经系统、骨骼，皮肤和膀胱受累少见。

Maurice Richter于1928年首次将RS描述为 "网状细胞肉瘤"，于1964年Lortholary明确该病是CLL克隆转化所致，并由此命名为RS。依据WHO对造血和淋巴组织肿瘤的分类，RS是由CLL转化的侵袭性淋巴瘤，发生结内转化占64%，发生结外转化占41% 。

CLL进展为RS时临床上出现发热，体重减轻，盗汗，淋巴结快速增大，出现结外病变，乳酸脱氢酶升高，受侵犯的器官出现功能障碍。

RS有2个类型，一是经典型，CLL转化为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），转化率为90%以上；二是非经典型，是CLL转化为霍奇金淋巴瘤也称为变异型RS，转化率为0.4%~0.7%。RS的年发病率5%~10%，总发病率为CLL的5%~10%，高达47%的患者在接受CLL治疗前已经发生了转化。

CLL发生RS转化的机制尚不清楚，CLL的 Rai分期较晚，淋巴结及肝脾肿大，乳酸脱氢酶升高，β微球蛋白升高等与发生RS转化率升高有关。

当临床上出现症状，淋巴结肿大，乳酸脱氢酶升高，提示可能发生转化，偶尔出现结外转化，常见于胃肠道、中枢神经系统、肺脏、皮肤，此时表现也见于CLL侵袭性进展，需病理明确诊断。RS的病理诊断仍然是诊断的金标准。

RS生存期文献报道从几周到15年不等，RS中与CLL克隆相关的患者的治疗疗效差，异基因的干细胞移植可能有望实现长期缓解。自体移植还是异基因移植哪个更好目前存在争议。如患者通过诱导化疗实现深度缓解，异基因的骨髓移植有望提供持久的缓解机会。

新药在RS中作用机制仍不清楚，治疗经验有限。BTK抑制剂仅是个别病例报道，伊布替尼使用略多，但疗效反应持续时间短，以月为单位。

Richter综合征临床上不少见，慢性淋巴细胞白血病患者病程中应警惕该综合征的发生，及早诊断，及时治疗有望提高生存期。