渐冻症可怕之处（对于渐冻症）

随着桶挑战活动的迅速扩散，渐冻症这个陌生的疾病也逐渐走进了人们的视野当中。或许，在提到渐冻症的时候，人们脑海中所能想到的只有那位与病魔对抗了55年的著名科学家霍金了。至于其他，就完全是一脸“懵懵哒”。

那什么是渐冻症呢？

渐冻症之所以对于大多数人而言是陌生的，主要原因在于其发病率极低。据不完全统计，每10万人中也仅仅只有4到6个人才会患上渐冻症。但正是这种发病率极低的病症却是一个比癌症还要残忍的绝症。

渐冻症医学名称叫“肌萎缩侧索硬化症”，是一种神经退行性疾病，影响大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞，造成运动神经元死亡，令大脑无法控制肌肉运动。正如字面意思一样，患了“渐冻症”之后，运动神经细胞正是会出现大量丢失，一旦运动神经的丢失数目超过人身体中神经总数的50％时，就可能会出现肌肉萎缩的症状，或者肌肉无力的症状，并且在随着丢失数目的增加，症状还会进一步加重。

据了解，渐冻症早期发作的时候，症状轻微，通常不会引起人们的重视，易与其他疾病混淆。你可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难，最后产生呼吸衰竭。但它一旦开始发病，就会病变迅速，一般来说，从出现症状到全身“冻住”，只需3到5年的时间。由于“渐冻人”的感觉神经并未损伤，即使你到了四肢无法动弹、无法自行呼吸的程度，心智依然是正常的，意识也依旧清楚，感觉更是敏锐如常人。

所以，对“渐冻人”来说，最残酷的是感觉不到任何痛苦，意识完全清醒，却眼睁睁地看着自己逐渐无法动弹、不能说话、无法呼吸，甚至最后连求死都无能为力。

是什么原因导致人们患上如此可怕的病症？

据近几年来，国内外的一些新研究表明，渐冻症有家族性和散发性两种类型。家族性的“渐冻人”指患者的家族亲属患有该病；散发性的“渐冻人”是指家中没有亲属患有该病，患者是家族中的首发病例或者不知道家族病史。此外，渐冻症具有可遗传性，至于后代是否会携带致病基因，还要根据其遗传类型和父母携带基因的情况而定。

如何防范渐冻症

防范渐冻症最好的方法是早发现、早诊断、早治疗。渐冻症早期会出现肌无力的症状，日常生活中很多人都曾有过肌无力的感觉，但不要过于恐慌，因为并不是所有的肌无力都将发展成为“渐冻人”，其中引起肌无力的原因还有可能是营养因素、精神紧张、食物污染与中毒、病毒感染、内分泌紊乱等。因而，每个人养成定期体检、关注健康的习惯和意识非常重要。

如何治疗渐冻症

目前对渐冻症的治疗主要包含药物治疗与非药物治疗两种方法。

在药物治疗方面，除了早前大家所熟知的药物利鲁唑外，还有一种新药叫依达拉奉的作用机理是清除自由基，目前主要应用于脑血管方面，用于消除缺血后细胞内产生的自由基，起到保护血管的作用。由于其清除能力较强，因此对于缓解内质网机能障碍，保护神经的缺血缺氧损伤有一定的作用。与利鲁唑相比，依达拉奉目前已纳入医保范围，且相较于利鲁唑的高自费价格，患者更容易负担的起，因此我对依达拉奉在国内治疗ALS的前景持乐观态度。

在非药物治疗方面，目前主要有两种有效的治疗手段：

1.早期的营养支持，我们知道ALS是一种能量消耗性疾病，因此前期的营养支持对疾病的转归，病人的预后作用明显。在渐冻症的症状出现之前，人身体内部能量就会进入高消耗的状态。即使坐着不动，其能量消耗也要比正常人大。病人得病后，如果焦虑抑郁吃不好饭、睡不好觉，能量支出会更大，这对疾病是一个不利的影响，往往加速渐冻症的发展。

2.呼吸支持，在ALS疾病的发生发展过程中，患者的呼吸功能及体内缺氧状况与转归关系十分密切，如最新研究显示那些有夜间睡眠呼吸障碍（如睡眠呼吸暂停）的患者，会加剧ALS的发展，因此对于患者我们常建议早期使用家用无创呼吸机，这并不意味着患者的呼吸已有问题，而是一种积极改善潜在慢性缺氧状态的治疗与缓解手段，从而起到延缓ALS疾病的进展治疗作用。

6月21日被定为全球渐冻人日，旨在动员全社会关注渐冻症患者的遭遇，并且向全世界呼吁，共同解决渐冻症患者的实际困难，早日帮助渐冻症患者摆脱病痛的折磨，如常人一样一起沐浴在阳光之下。

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——编辑 | 王旭