简单的先天性心脏病后期表现（左心发育不良综合征）
有人欢喜有人愁，用这句话来形容医院产科里的情形就再合适不过了。
产科的2号病房里住进了两名产妇，但是她们看起来并不开心的样子，到底是发生了什么事情呢？
其中一名产妇是来生产的，而另外一位则是来引产的，但是来生产的那名产妇，宝宝刚出生就因为呼吸困难，哭声微弱被送进了新生儿抢救室了，随后被医生告知，该患儿是得了先天性左心发育不良综合症，加上患儿本身就是早产，所以存活的机率比较渺茫。
听到这个消息后，全家人表现出难以置信的神情。在医生的询问下才发现，原来因为产妇缺乏产前教育知识，对产前的检查不以为然，而丈夫也常年在外没有管过这件事。所以才造成今天这样的后果.....
而来引产的这位产妇是因为在前几天进行孕检的时候，查出胎儿心脏功能不全，心脏无法正常搏动。即使生出来，活下去的机率也非常小。在做了足够的心理准备后，才鼓足勇气来到医院，告别她们共同相处几个月的小朋友。
这下2号病房里不仅没有了新生儿的哭闹声，也没了家长围在摇篮边哄婴儿睡觉的口哨声了，有的只是无奈的叹息声和产妇的抽泣了......
那么为什么会有这种情况发生呢？
什么是左心发育不良综合征呢？
会有什么样的表现？
接下来就跟我一探究竟吧！
在了解左心发育不良综合征之前，我们先来简单地了解一下心脏在我们人体中都发挥着怎样的功能吧！
在我们人体中，心脏就相当于“永动机”的存在了，正因为有了这个永动机的存在，所以我们才能感受到生活给我们带来的美好。你真正了解心脏的功能吗？接下来我们就来了解一下心脏都有哪些特点吧！
首先心脏的主要生理功能就是把血液输送到身体的各个脏器里，使身体的器官在我们体内正常的工作，维持机体相对稳定的状态。
而心脏有两个心房和两个心室，上面是房子，那下面就是“地下室”喽。所以在左边的就被称为左心房和左心室，而左心室和左心房之间有个瓣膜叫做二尖瓣。左心室连接的是主动脉，从心室到主动脉的瓣膜则被称作主动脉瓣。
而右边的就被称为右心房和右心室了，而它们之间的瓣膜叫做三尖瓣，右心室连接的则是肺动脉，所连接的部分形成的瓣膜叫肺动脉瓣。
它们共同完成把没有氧气的血液输送到肺，再把肺内含氧丰富的血液输送到全身，在临床中则被称为肺循环和体循环。
左心发育不良综合征是一种比较复杂的先天性心脏病。由于先天性心脏发育畸形，可导致患者左心功能发育不全，左心室不能做到有效泵血，从而引起临床一系列症状。
该疾病可同主动脉弓发育不全，二尖瓣狭窄或者闭锁，主动脉瓣发育障碍或狭窄等心脏疾病同时出现，也可单独出现。
据统计，左心发育不良综合征发病率约占先天性心脏病的1~2%，占新生儿心脏病10.2%。据国外的报告显示，在106例新生儿先天性心脏病中，左心发育不良综合征占23%，而出生后1周的婴儿出现心衰中，其中44%是左心发育不良综合征所致。
上海第二医学院和北京儿童医院曾共收治325例新生儿先天性心脏病中，未见左心发育不良综合征。天津儿童医院收治的58例新生儿先天性心脏病中，左心功能发育不全占5.3%。
所以左心发育不良综合症在国内较为少见。
左心发育不良综合征根据主动脉和二尖瓣的状况可分为4个亚型，即I型主动脉、二尖瓣狭窄，II型为主动脉、二尖瓣闭锁，而III型则是主动脉闭锁、二尖瓣狭窄，最后IV型为二尖瓣闭锁、主动脉狭窄。
临床上较为常见的是II型，其次I型、III型和IV型较为少见。
然而在儿童发生这种疾病时，患儿会有哪些表现呢？
左心发育不全都有哪些临床表现？
左心功能发育不全综合征，虽然畸变引起的结构缺陷轻重程度不同、发生畸形的部位不同。但是临床表现却比较相似，常以急性心力衰竭、呼吸困难、发绀明显、脉搏减弱、少尿或者无尿、下肢水肿为主要症状，而且常伴有休克、酸中毒、低血糖和低氧血症等并发症。
由于左心发育不全，心搏出量减少，患儿一般会在出生后就出现窒息或者气急、紫绀的现象，但也有在出生时表现生命体征正常，在数日后出现呼吸频率增快、心率加快、杂音可有可无的现象。
而患儿一旦出现呼吸困难，病情将迅速发展以及恶化。大多数患儿在出生后1周内出现心源性的休克和心力衰竭而死亡。
患儿为什么会出现这种症状？导致这种症状出现的因素又是什么呢？
常见的发病原因有以下几种情况，首先第一点是最为常见的遗传因素，患有先天性心脏病的父母就会大大增加胎儿出现左心发育不全综合征的几率。
而第二种因素是随着目前二胎政策的开放，许多高龄产妇由于卵子的老龄化严重，所以在受精过程中造成合成的胚胎细胞发生畸形，从而引起胎儿的心脏发生缺陷，增加了胎儿发生左心发育不全综合征的风险。
第三点是孕妇在怀孕期间，尤其是怀孕的前12到13周是胎儿心脏发育的关键时期，如果在此期间，孕妇感染了病毒，如风疹病毒，柯萨奇病毒都会增加胎儿左心发育不全综合征的风险。
最后一点是孕妇在怀孕期间接触射线，或者周围的空气污染也会引起胎儿的发生左心发育不良综合征的风险。
如何诊断该疾病的发生呢？
左心功能发育不全的患儿在出生后1~2天内就会因呼吸困难而被发现，患儿常伴有轻度紫绀的现象。
国内外随着产前胎儿心脏彩超的普及，许多患儿在出生前已被明确诊断出该疾病的存在，出生后及时转入医疗条件较好的医院进行救治。
由于胎儿在母体中的血液循环基本是依靠动脉导管的作用下维持的，而动脉导管一般在出生后闭合。
而有些先天性心脏病的患儿正是因为出生后的动脉导管未闭，体循环和肺循环的阻力可以达到一个自然的平衡状态，使体循环和肺循环的血流也达到了基本平衡，所以极少部分患儿可能不会被及早发现。
但是这类患儿在娩出后一旦吸入氧气，有可能会造成肺血管阻力降低，导致这种平衡遭到破坏后，便可出现严重的代谢性酸中毒，严重时可发生全身脏器的衰竭。此时X线胸片则会显示心脏体积增大，肺内的血量增多。
而心脏超声检查不仅可以明确诊断此类疾病，还可以了解二尖瓣、主动脉瓣的大小、左心室的血容量以及伴有的其他类型的心脏畸形。在明确诊断了左心发育不全综合征后，治疗方面应该注意什么呢？
这种疾病大多数在出生后2~3天就考虑做手术了，而少数患儿在出生后出现严重心衰或者严重的低氧状态时，也可在24小时内进行急诊手术。
由于药物的作用尚不明显，并且在改善患儿症状方面起不到太大的作用，所以临床上常见的还是手术治疗。
手术治疗分为两种，一种是进行心脏移植。
据洛杉矶Loma Linda大学Bailey等在1985年首先报道应用新生儿心脏移植方法治疗左心发育不全综合征的患儿。Bailey等报道新生儿心脏移植5年存活率达84%，随着手术方法和免疫制剂治疗的进展，使手术的成功率明显提高。
由于心脏移植的风险较高，并且患儿可能在等待心脏供体的过程中死亡，因此临床上面对较为复杂的心脏病，以及没有等到心脏供体而出现紧急情况的的患儿会采取Norwood手术治疗。
这种手术在国内外都较为常见，在我国的成功率一般不超过50%，而国外的手术存活率则可到达60~80%。Norwood手术治疗主要分为3期，1期的手术治疗应该在出生的2~4天内进行，争取在出生后1周内完成，目的是降低肺动脉压力。
第2期和第3期的手术治疗应分别在患儿6个月和12~18个月进行。
一般通过以上3期手术及良好的药物支持治疗，可使左心发育不良患儿能够长期存活。
其实有些疾病在胎儿时期时，通过超声心电图的检查，是可以做到有效避免的。如果检查出胎儿患有心脏畸形时，在确保出生后可以根治的情况下建议继续妊娠。
而检查出胎儿的心脏畸形较为严重，预后不好的情况下，建议可终止妊娠。
参考文献：
【1】范全心. 左心发育不良综合征[J]. 山东医药, 2004, 06:66-66.
【2】刘锦纷, 丁文祥. 左心发育不良综合征的外科治疗[J]. 中华胸心血管外科杂志, 1997, 13(6):3.
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