重症肌无力何时会被攻克（一文了解重症肌无力的最新分型及亚组分类）

重症肌无力（MG）是罕见病，也是难治病，给患者的精神和身体带来巨大痛苦。2022年6月15日是第九个“重症肌无力关爱日”，为了让更多人认识并关注重症肌无力，让重症肌无力患者能够得到早期治疗，以及更多的关爱与支持。今天一起来学习一下MG的最新分型及亚组分类。

MG分型

美国重症肌无力基金会（MGFA）临床分型旨在评估疾病严重程度，指导治疗及评估预后（表1）。疾病严重程度可根据定量MG评分（QMGS）评估（表2）。

表1 MGFA临床分型

表2 QMGS项目及评分标准

MG亚组分类

MG临床表现具有极大异质性，以血清抗体及临床特点为基础的亚组分类，对MG个体化治疗及预后评估更具指导意义（表3）。

表3 MG亚组分类及临床特点

➤OMG：MGFA I型，可发生于任何年龄阶段。我国儿童及JMG以眼肌型为主，很少向全身 型转化。成人发病的OMG，在眼肌症状出现２年内容易向全身型转化，亚裔人群２年自然转化率为23%～31％，低于西方人群（50％～80％）；合并胸腺瘤、异常重复神经电刺激（RNS）结果、AChR抗体阳性、病情严重的OMG更易发生转化。早期免疫抑制治疗减少OMG继发转化，部分儿童及青少年OMG可能会自行缓解。

➤AChR-全身型MG （GMG）：该类患者血清 AChR抗体阳性，无影像学怀疑或病理确诊的胸腺瘤；依据发病年龄可分为早发型MG（EOMG） 及晚发型MG（LOMG）。EOMG是指首次发病在50岁前，女 性发病略高于男性，常合并胸腺增生，胸腺切除可获益，与 HLA-DR3、HLA-B8以及其他自身免疫性疾病风险基因相关；LOMG是指首次发病在50岁以后，男性发病略高于女性，胸腺萎缩多见，少数伴胸腺增生的患者胸腺切除可能获益。

➤MuSK-MG：大约在1％～4％的MG患者血清中可检测到MuSK抗体，与AChR抗体（IgG1和IgG3）不同，绝大多数IgG1抗体属于IgG4亚型，其与AChR-IgG极少同时出现。MuSK-MG受累肌群较局限，以球部、颈部及呼吸肌受累为主，其次为眼外肌、四肢肌，主要表现为球麻痹、面颈肌无力。MuSK-MG与HLA-DQ5相关，通常不伴胸腺异常。

➤LRP4-MG：在1%～5%的MG以及7%～33%的AChR、MuSK抗体阴性MG患者可检测出LRP4抗体。LRP4-MG的临床特点尚不完全明确，有研究表明该亚组患者临床症状较轻，部分患者可仅表现为眼外肌受累，很少出现肌无力危象；也有研究发现，LRP4抗体阳性患者均为GMG，表现为严重的肢带肌无力和／或进行性延髓麻痹。目前研究尚未发现LRP4-MG伴有胸腺异常。

➤抗体阴性MG：极少部分患者血清无上述可检测到的抗体，包括AChR、MuSK及LRP4抗体，称为抗体阴性MG。

➤胸腺瘤相关MG：约占MG患者的10%～15%，属于副肿瘤综合征，任何年龄均可发病，相对发病高峰在50岁左右。绝大多数胸腺瘤相关MG可检测出AChR抗体，除此之外，多合并连接素（Titin）抗体及RyR抗体，胸腺瘤相关MG病情略重，需要更长疗程免疫抑制治疗。

以上内容摘自：中国免疫学会神经免疫分会. 中国重症肌无力诊断和治疗指南（2020版）. 中国神经免疫学和神经病学杂志.2021.28(1):1-12.

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