恶性横纹肌肉瘤发病原因（横纹肌肉瘤及软组织肉瘤）

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恶性横纹肌肉瘤发病原因

来源：中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会

最常发生的部位是在腹部泌尿系统、四肢、口鼻腔、及头颈部，也可能发生在眼眶、躯干、消化道、肛门及胸腔内。

症状 :

出现生长快速，无痛性的肿块，肿瘤依其在体内不同的部位有不同的症状，例如肿瘤长在鼻、喉可能造成鼻塞、呼吸困难、流鼻血、疼痛或吞咽困难；长在眼睛周围的肿瘤可能使眼球突出或眼皮下垂及影响视力；长在膀胱的肿瘤可能造成血尿或解尿不畅；长在腹部的肿瘤可能会造成肠阻塞而有食欲不振或腹部肿胀的现象；长在颜面部的肿瘤可能会出现肿胀、疼痛、颜面神经麻痹；长在躯干及四肢的肿瘤可能会误以为是血肿块，尤其在碰撞后，当血肿消失后，如原肿块未改变大小或变大，则应考虑有横纹肌肉瘤的可能性。

检查 :

(1) 病史查询及体检

(2) Ｘ-ray

(3) 骨骼扫描

(4) 原发病灶的核磁共振检查(MRI) : 决定肿瘤范围

(5) 胸部腹部CT: 排除肺或纵隔腔的转移和评估肝转移或主动脉旁淋巴结转移

(6) 骨髓检查以确定是否有转移, 应作两部位的骨髓活检。

(7) 腰脊穿刺: 若肿瘤长于头部近鼻窦, 浸润中枢神经机会较高, 应作腰穿查CSF。

(8) 病理切片组织学分成四类: embryonal、alveolar、botryoid、pleomorphic。 alveolar RMS有t(2;13)产生的PAX3-FKHR和 t(1;13)产生的PAX7-FKHR两种基因融合, 这种融合转录可以用PCR和FISH侦测出来

疾病分期 :

(1) 第一期：局部的肿瘤，肿瘤只局限在原发部位的肌肉或器官，没有转移到淋巴结或其它部位，可藉由手术完全切除肿瘤。

(2) 第二期：肿瘤长到附近的组织或器官，肿瘤大部分可藉手术切除，但有少数癌细胞残存于病童体内。

(3) 第三期 : 手术只切除部份肿瘤, 或肿瘤不能由手术切除但尚未发生转移。

(4) 第四期：诊断时已出现转移，常见的转移部位为肺部、肝、骨、骨髓、脑部、肌肉和淋巴结。

治疗 : 合并疗法

成功的治疗横纹肌肉瘤需要合并化学治疗、放射线治疗和外科手术。

(1) 外科手术

尽量作彻底性, 较大范图治切除, 但应考虑附近正常器官的功能保存程度, 如膀胱部位。

(2) 放射线治疗

放射线治疗用来除去手术后残留原发部位的肿瘤，亦可治疗无法切除的肿瘤。

(3) 化学治疗

主要药物为vincristine(长春新碱), actinomycin D(放线菌素) 和cyclophosphamide(环磷酰胺)(VAC) 为期40周。

预后(无病生存率) :

第一期 ~ 85%

第二、三期 ~ 70%

第四期 ~ <30%

责任编辑：肿瘤资讯-Ruby

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