重症肌无力的治疗方案(重症肌无力的症状及治疗)

重症肌无力最常见的首发症状是上睑下垂和双眼复视患者在刚开始发病时,也可能单独出现眼外肌、咽喉肌或四肢的肌肉无力随后逐渐累及更多骨骼肌,从面部、四肢到呼吸肌,影响正常生活,甚至危及生命,今天小编就来说说关于重症肌无力的治疗方案?下面更多详细答案一起来看看吧!

重症肌无力的治疗方案(重症肌无力的症状及治疗)

重症肌无力的治疗方案

重症肌无力最常见的首发症状是上睑下垂和双眼复视。患者在刚开始发病时,也可能单独出现眼外肌、咽喉肌或四肢的肌肉无力。随后逐渐累及更多骨骼肌,从面部、四肢到呼吸肌,影响正常生活,甚至危及生命。

  重症肌无力有哪些典型症状?

  主要症状体现在如下这些方面:

  上睑下垂:这是由一侧或双侧眼外肌麻痹引起,可能同时伴有斜视、复视,重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌不受累,即瞳孔调节功能正常;

  吞咽困难、咀嚼困难:这是由于面部及咽喉肌受累引起,同时还会出现表情淡漠、苦笑面容,连续咀嚼无力、饮水呛咳、 吃东西的时候,比较费力的咽下咀嚼的食物;

  声音嘶哑:这也是由于面部及咽喉肌受累引起,可同时伴说话带鼻音、发音障碍、讲话时发音不清楚等;

  抬头困难:当累及胸锁乳突肌和斜方肌时表现为颈软、抬头困难、转头及耸肩无力等;

  手臂、双腿无力:四肢肌肉受累以近端无力为重,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难,但是医生检查时会发现腱反射通常不受影响,感觉正常;

  呼吸困难:呼吸肌受累往往会导致不良后果,一旦出现呼吸困难的感觉应该尽快就医;

  晨轻暮重:这是该病症状的一个特点,即每日波动性,肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻。

  有些患者的呼吸肌受影响时,在短期内会出现全身肌肉收缩无力,甚至发生肌无力危象。肌无力危象是指患者在某种诱因作用下突然发生严重呼吸困难,患者无法正常呼吸的危险现象。一旦发生,患者需要迅速到急诊科就诊,心肌偶可伴发受累,可引起突然死亡。诱发因素包括呼吸道感染、手术(包括胸腺切除术)、精神紧张、全身疾病等,

  重症肌无力的治疗方法包括药物治疗、手术治疗和一些特殊治疗,治疗费用与患者疾病情况密切相关。如果病情不严重,常规服药的年度花费为几百元至几千元;如果出现肌无力危象,就会发生抢救费用、重症监护费用,治疗费用等花费大幅度增加。

  重症肌无力急性期如何治疗?

  重症肌无力危象一旦发生,也就是患者呼吸肌发生瘫痪,医生会立即对患者进行人工通气,包括气管插管或气管切开,以此实施抢救。

  重症肌无力有哪些药物治疗?

  由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

  胆碱酯酶抑制剂

  这是所有类型重症肌无力的一线药物,不仅改善临床症状,还适用于新近诊断的患者初始治疗用药。此外,也可以单独用来长期治疗轻型的重症肌无力患者。

  每位患者的用量都是不同的,使用时需要严格依照医生建议服用。

  这类药物有一些不良反应,患者可能会出现恶心、腹泻、胃肠痉挛、心动过缓、口腔及呼吸道分泌物增多等症状。

  免疫抑制药物

  糖皮质激素:治疗重症肌无力的二线药物,能让70%~80%的患者症状得到明显的改善。不过,在应用糖皮质激素治疗期间,需要密切观察病情变化,对于病情危重、有发生肌无力危象风险的患者,医生会慎重考虑。

  硫唑嘌呤:同为治疗重症肌无力的二线药物,适用于眼肌型和全身型的患者,能与糖皮质激素联合应用。服用本类药物应从小剂量开始,逐渐加量。本类药物发挥作用的时间较长,3~6个月才可能起效,1~2年才能完全发挥出治疗作用。治疗效果相对理想,能让70%~90%的患者症状得到明显改善。

  环孢菌素A:该药也可以用来治疗眼肌型和全身型重症肌无力患者。适用于无法耐受糖皮质激素或硫唑嘌呤不良反应,或对前述两种药物疗效欠佳的患者。该药也可以作为不易坚持用药的重症肌无力患者。

  他克莫司:这是一种强效的免疫抑制剂,适用于不能耐受糖皮质激素、对其他药物治疗效果不佳的患者。起效较快,一般2周左右就可以见效。如果不出现严重的不良反应,患者可以长期服用。

  环磷酰胺:适用于其他免疫制药物治疗无效的难治性重症肌无力患者,以及胸腺瘤伴重症肌无力的患者。

  吗替麦考酚酯:该药属于二线药物,不能与硫唑嘌呤同时使用。

  免疫抑制药物还包括抗人CD20 单克隆抗体等。在使用前述这些药物时,患者需要定期检查肝肾功能、血液情况、尿常规情况。一旦发现药物不良反应对患者产生较大影响,需要考虑停药或使用其他替换药物。

  静脉注射用丙种球蛋白

  主要适用于病情较急、手术术前准备的重症肌无力患者。

  血浆置换

  该项治疗方法长期重复使用并不能增加远期疗效,适用于病情较急、迅速恶化、出现肌无力危象、胸腺切除术前和围术期等情况。

  重症肌无力有哪些手术治疗?

  对于怀疑为胸腺瘤的重症肌无力患者,应尽早接受胸腺摘除手术。早期手术治疗能降低胸腺肿瘤浸润和扩散的风险。有些患者在术后可以改善症状,但有些可能在术后症状加重。

  医生会综合评估患者的情况,来决定是否建议手术治疗。

  重症肌无力有哪些其他治疗措施?

  随着治疗方法的不断更新,胸腺放射治疗也是重症肌无力患者的另一个治疗选择。主要适用于如下患者:

  胸腺增生;

  全身无力;

  药物疗效不佳;

  浸润性胸腺瘤不能手术;

  未彻底切除胸腺瘤;

  术后复发。

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