亨廷顿病发病年龄和病情轻重不同（亨廷顿病多发于中年人）

导语：亨廷顿病就是以舞蹈样不自主运动，还有进行性认知障碍为主要症状的，是遗传性运动障碍性疾病，多发生在中年人身上，可以隐匿起病，会缓慢进展，主要症状是运动障碍、精神障碍，以及痴呆的表现，目前还没有有效治疗措施，也无法达到治愈的目的，为了让大家了解亨廷顿病是怎么回事，现在给大家介绍一下。

一、亨廷顿病的病程比较长，起病越早，进展也会越快

（一）症状

亨廷顿病的典型症状表现是运动障碍、精神障碍，以及痴呆等，在晚期的时候，常常会并发癫痫发作等疾病，病程越长，起病越早，进展也是越快。

（二）典型症状

1、运动障碍

会有舞蹈样不自主运动的症状，这是比较有诊断价值的异常运动，随着疾病的进展，舞蹈样不自主运动渐渐减少，代之以缓慢进展的肌僵直、动作迟缓，以及姿势平衡障碍等帕金森综合征，某些患者在疾病晚期的时候，可能会出现吞咽困难、手足徐动，以及肌阵挛的症状。

2、痴呆

患者会出现注意力减退、记忆力降低，以及认知功能不全的症状，通常和进行性智力减退症状，也是这种病症的特征，主要表现为认知四维缓慢、言语流畅性减退的症状，通常会影响判断，最终造成痴呆的症状。

3、精神障碍

通常30%~50%的患者在疾病早期的时候，会出现情绪异常的症状，特别是以抑郁是比较常见的，常常会伴有自卑、伤感，以及日常活动减少的症状，在平时日常活动中，会缺乏喜悦感，注意力会难于集中等。

（三）其他症状

患者的快速眼球运动常常会受损，有舞蹈样不自主运动大量洗好能力，可造成体重明显下降的情况，在晚期的时候，会出现构音障碍，以及吞咽困难等症状。

（四）并发症

在晚期的时候，会伴有癫痫发作、遗传性共济失调，以及偏头痛等症状，常见的是睡眠还有性功能障碍的情况。

二、大部分亨廷顿病患者都有家族史，可以通过基因检查手段，发现一些散发患者

1、良性家族性舞蹈症

这是一种常染色体显性、隐形，还有性连锁的中枢神经系统病症，可以分为婴儿早期、儿童期，还有少年早期三种类型，通过典型临床症状检查，可以发现有非进行性的舞蹈表现，一般和亨廷顿病不同，就是在于智能和精神都是正常的，影像学检查都没有明显的异常改变，通过基因检查，可以发现早期发病者的基因，就是位于常染色体14p，可以选择用多巴胺受体拮抗要，来进行治疗，近来这种病症是否为一个独立的疾病，还是一个疾病综合征，就已经收到疑问。

2、风湿性舞蹈病

这属于散发的良性自限性病症，病理的改变，主要表现为基底核炎性病变，主要发病时间就是在5~15岁，11岁后女性就比较多，起病多是出现精神异常，而后隐匿会出现不自主运动，多涉及面部，可以伴有构音障碍，还有吞咽困难的症状，一般不自主运动就更加唐突，有跳动样还有抽动样，和廷顿病的舞蹈样运动，非刻板模式是不同的，有些患者会出现肌张力低下的症状，痴呆也是更加罕见的，首次发病后持续时间不会超过6个月，但是25%的患者在发病后2年有复发的情况。

3、其他类型的舞蹈病

药物性迟发性运动障碍，会出现在精神病患者在长期使用药物后最显著的动作累及口和舌，但是手、腿、躯干，还有呼吸肌也会发生舞蹈手足徐动症状，智能障碍仅仅出现在部分患者的晚期，但是这种病症的诊断还是依靠长期使用药物的，然后出现舞蹈症表现，这些病症都会存在相应的内科表现，所以需要注意观察相关的内科症状，这样鉴别诊断才不会很困难。

4、神经棘红细胞病

这是一种伴随中枢神经系统，还有周围神经损害的隐形遗传性病症，其特征是进行性神经退行性变，伴有舞蹈样动作，以及棘形红细胞增多的情况，可以根据遗传方式，然后分为常染色体隐形，或者显性遗传的舞蹈病，还有X-连锁Mcleod综合征两种类型，临床症状和亨廷顿病有很多的共同特点，这种病症多发生在15~35，特别是以肢体，还有躯干的舞蹈，以及口面运动障碍开始发病，也会出现肌张力不全，还有帕金森综合征的表现。

三、亨廷顿病目前尚无有效治疗措施，也不能很好的延缓病情的进展，主要是采取药物治疗

（一）治疗

亨廷顿病目前也没有有效的治疗措施，来延缓病情的进展，主要还是采取药物治疗，比如常用的多巴胺受体阻滞药，以及中枢多巴胺耗竭药。

（二）治疗周期

这种病症需要长期进行持续性的治疗。

（三）药物治疗

1、多巴胺D2受体阻滞剂

包括氟哌啶醇、氯丙嗪、奋乃静、硫必利以及呱咪清等药物，都需要从小剂量开始，然后慢慢增加剂量，在用药的过程中，需要注意椎体外系等不良反应。

2、其他

包括包括利舍平、丁苯那嗪等中枢多巴胺耗竭剂，另外也可以使用苯二氮䓬类以及左旋多巴等药物。

（四）手术治疗

这种病症一般不需要进行手术治疗。

（五）预后

亨廷顿病目前不能达到治愈的目的，也没有很好的治疗措施，这种病症的病程大概是10~25年，平均是19年，在药物治疗的过程中，需要定期检测肝肾功能，并且需要做到按时服用药物治疗，在医生的指导下进行治疗，为了防止病情出现再次复发的情况，需要定期去医院进行复查，这样病情才能达到稳定。

结语：亨廷顿病目前不能达到治愈的目的，会给患者的机能水平带来比较大的变化，需要帮助患者梳理信心，可以积极面对病症，平时需要注意抗精神病药物，以及多巴胺耗竭剂，应该随着病程的进展，逐渐减量，直到停止用药，因为舞蹈样症状在亨廷顿病晚期的时候，常常会消失，如果经常使用药物，可能会加重其他运动障碍。