风湿免疫系统病引起的皮肤病（的风湿免疫病系列报道）

指导专家：唐琳 重庆医科大学附属第二医院风湿免疫科主任、教授、硕士生导师（门诊时间：每周一上午、周二全天渝中院区、每周四江南院区）

脸上、脖子上相继发了皮疹，挥之不去。以为自己得了皮肤病，可万万没想到，这是一种叫皮肌炎的病。更严重的是，还合并了重症肺部感染，差点夺走了他的生命。

【门诊探访】

皮疹反复、关节痛 原来是皮肌炎

46岁的朱先生身体一直很不错。可不知道为啥，1个月前开始，他的脸和脖子上，突然发了皮疹，红红的，有点痒。没过几天，眼皮也跟着肿起来了。

他估摸着，可能是皮肤过敏了，就去诊所配了些抗过敏的药吃，可一直没什么效果。后来，他又去药店买了药膏，但擦了一个月，脸上的毛病没好，就连脖子后面、手指关节，肘关节的背面，也出现了成片的皮疹。用手去摸，皮肤都变厚了，像长了老茧似的。

最近，他眼眶周围的皮疹，开始变得又红又紫，肿得很厉害。除了皮肤上的毛病，他还常感觉关节疼痛、乏力，连上楼都需要搀扶。

朱先生在当地医院就诊，检查发现，其肌酶明显升高，肝功异常，抗RO-52抗体强阳性。在医生的推荐下，他来到了重庆医科大学附属第二医院风湿免疫科，向该科主任唐琳寻求进一步治疗。

唐琳告诉记者，入院时，该患者病情已较为严重，经详细问诊和检查后，诊断为：皮肌炎、肝功能损害。更要命的是，后来，患者还出现了肺间质纤维化，引起纵膈气肿、皮下气肿合并重症肺部感染、呼吸衰竭，非常惊险。

所幸的是，经过唐琳及团队的悉心、精准治疗，朱先生转危为安，目前已复诊随访，预后良好。

【专家解读】

皮肌炎可累及全身脏器

唐琳告诉记者，对于皮肌炎这个疾病，我们大多数人还不是特别的了解，但此病非常严重，应引起重视。

皮肌炎是一种以皮肤、肌肉损害为突出表现的自身免疫性结缔组织病，目前认为和遗传、感染等因素有关，女性发病多于男性。以受累皮肤（面颈部、眼周等部位）淡紫红色水肿性红斑，肌痛、肌无力等为主要临床特征。病变也可累及全身其他脏器，只侵犯肌肉而无皮肤损害者，称为多发性肌炎。部分病例与其它风湿病或恶性肿瘤并发。

合并肺间质改变 死亡率极高

不少皮肌炎患者，都会像案例中的朱先生一样合并肺间质改变，死亡率亦高，是影响皮肌炎预后的重要因素之一，早期就诊，发现病情并及时治疗很关键。

间质性病变急性期可有发热、干咳、呼吸困难、发绀、可闻及肺部细湿哕音等临床表现，x 线检查可见毛玻璃状、颗粒状、结节状及网状阴影，晚期可见蜂窝状或轮状阴影，表现为弥漫性肺纤维化。部分患者为慢性过程，临床表现隐匿，缓慢出现进行性呼吸困难伴干咳。故为早期发现间质性病变，皮肌炎患者不论是否有呼吸道症状，均需常规行胸部 X 线检查。

这些症状要当心

唐琳强调，当患者出现以下症状，应警惕皮肌炎发生，应及时到正规的风湿免疫专科就诊，避免病情恶化：

1.皮肤损害 Gottron丘疹：是一种常见于关节伸面紫红色丘疹（指关节、肘部、踝等）；眶周皮疹：双上睑周边淡紫色皮疹；“V”字征：颈前及上胸部皮疹呈“V”型分布；“披肩”征：前臂伸侧、颈部及肩胛区皮疹；甲周病变：包括甲皱襞处甲周红肿、毛细血管扩张以及不规则角质层出现；“技工手”样改变：包括指垫角化、增厚、皲裂；手指和足底可出现角化过度伴毛囊角化；手指掌面和侧面出现污秽、暗黑色色素沉着。

2.肌肉表现：上下台阶困难，起身困难，抬臂困难，当咽部或食管上段横纹肌受累时，可出现吞咽困难，甚至呼吸肌麻痹。

总之，如果出现不明原因反复发作的奇怪皮疹，同时伴有四肢无力、消瘦、发热等症状，就需考虑发生皮肌炎可能。

护理皮肌炎 有5个要点

唐琳介绍，皮肌炎的治疗以激素和免疫抑制剂治疗为主，其他治疗方法为辅，遵循个体化的原则。而患者在生活中，需注意以下要点：

1.保持一颗平常心。皮肌炎并非不治之症，不要悲观失望。其实它与一些慢性病一样，需要长期的治疗才能看到效果。因此得了皮肌炎一定要去正规的专业皮肤病医院进行系统的治疗，才可以控制稳定病情。

2.预防各种感染。感染会加重皮肌炎的病情，尤其是较重的急性感染和各种慢性感染不能及时控制，极易诱发皮肌炎复发或加重。因此一定要预防和控制各种感染，如：避免出汗后吹空调，随季节的变化适时增减衣服，适当增加免疫力。

3.注意生活细节。尽量避免日光直接照射，外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞；尽可能不进食海产品（鱼、吓、蟹）等易引起过敏的食物；忌食辛辣刺激食物（葱、姜、蒜等）；少食油腻食物，勿饱食；禁吸烟饮酒；不用化妆品、染发剂。

4.适度锻炼。适度的运动锻炼可以增强自己的免疫力。

5.减停药要慢。皮肌炎患者病情是否缓解主要从临床表现、肌力测定和实验室指标三方面来评定。患者无明显不适的症状，肌力测定也已恢复正常肌力，实验室指标如：肌酶、血沉、CRP 也正常，则一般可认为病情缓解，能否停药仍需专科医生对患者进行综合评估后决定。此外，即使停药后，仍需于专科门诊定期随访。