糖尿病都有什么特殊类型（糖尿病中的几种特殊类型）

一、青少年成人型糖尿病（MODY）

本病是一种常染色体显性遗传的单基因遗传病，目前归属于“其它特殊类型糖尿病”中之亚型“β细胞功能基因缺陷”。在1997年分型之前，它归属于2型糖尿病范畴，约占2型糖尿病的2～5%，由于其病因与典型2型糖尿病不同，主要是由于遗传因素，导致胰岛β细胞中葡萄糖刺激的胰岛素分泌功能障碍，并随病程而逐渐衰竭，而胰岛素抵抗不是其致病主要因素。

该病最早发现于1958年，后经研究发现本病为常染色体显性遗传的单基因遗传病，于20世纪70年代提出MODY的概念，并归纳了一些临床特征：

A、累及3代以上的家族成员，呈常染色体显性遗传，与人类白细胞抗原无关；

B、家族中一般有2个以上的患者25岁以前发病，少年期常常无症状，仅在应激下出现发病；

C、从口服葡萄糖耐量异常到空腹血糖增高的自然病程缓慢，且糖耐量可时而正常，时而减退；

D、一般无酮症酸中毒，至少发病2年内不依赖胰岛素治疗；

E、在少年时期MODY患者以非肥胖者居多；

F、可有大血管和微血管并发症出现。

至少6种与MODY有关的基因定位已经清楚，其中MODY2占全部MODY病例的8-63%。在世界各国报道不一。

二、成人迟发性自身免疫性糖尿病（LADA）

本病是在遗传易感的基础上由环境因素触发引起的胰岛β细胞自身免疫性损害所致，属于免疫介导性1型糖尿病的亚型。

LADA的发病机制有以下几个方面：

A、遗传易感基因方面，LADA具有较高的1型糖尿病易感基因；

B、机体存在细胞介导的自身免疫反应；

C、胰岛组织免疫性炎症；

D、存在自身抗体，胰岛细胞自身抗体阳性是目前诊断LADA的决定因素，目前研究最多的是GAD-Ab和ICA。

近年来根据抗体滴度的高低，又有人提出LADA-1型和LADA-2型，即，高滴度抗体的LADA患者更接近1型，而低滴度抗体的患者接近2型。两者的区别除了抗体滴度的不同外，遗传基因频率、年龄、胰岛功能水平和胰岛素抵抗程度均有不同。此次对LADA的再分型，丰富了疾病谱，为LADA的治疗提供了一定的参考。

诊断：

LADA的预后：可以发生和糖尿病相关的各种并发症，但目前研究有限。其发生酮症酸中毒的概率小于典型1型而大于2型糖尿病，其大血管和微血管并发症与2型类似，较易合并与经典1型糖尿病关联的其他自身免疫病。

值得注意的是，在分型明确以前，它常被诊断为2型糖尿病，在常规门诊初次诊断的2型糖尿病患者中，约10%为LADA，而消瘦的被认为是2型糖尿病的患者中，LADA的比例更大，约30%以上。由于在LADA的治疗上，近年多数学者赞同诊断后应尽早使用胰岛素治疗以保护残存的胰岛β细胞，故而，早期诊断LADA显得更加重要。

三、双重糖尿病

双重糖尿病是指既有与肥胖相关的2型糖尿病的所有症状，又有1型糖尿病的标志----即胰岛β细胞抗体的糖尿病。

近年来儿童或青少年肥胖糖尿病发病逐渐增多已经引起重视，多认为是儿童2型糖尿病。随着对胰岛β细胞抗体方面检测的普及，发现很多新诊断肥胖儿童糖尿病的β细胞抗体是阳性的。

关于此方面的相关研究较少，但是，关注这些患者体内β细胞抗体的变化以及胰岛功能进展的程度，并研究相关的最佳治疗方案，无疑对患者的预后有一定作用。

四、肝源性糖尿病

肝脏疾病可以影响糖的代谢，影响胰岛素在肝脏的敏感性，而导致糖尿病或糖稳态失衡，常规上称为“肝源性糖尿病”。

2型糖尿病是糖尿病的主体，是与生活方式息息相关的疾病。在临床的很多患者，尤其是年龄在30～50岁之间的糖尿病初诊患者中，血脂异常、脂肪肝或酒精肝（酒精性脂肪肝）、肝功能异常的病例不是少数。这部分患者是否也可以诊断为“肝源性糖尿病”呢？

个人认为，它更应归属“代谢综合征”的范畴，是不良生活方式导致的两个结果而已。治疗上必须严格抓住不良生活方式的纠正这一中心环节。在具体到血糖、血脂、肝功能、脂肪肝这四项指标治疗药物的选择上，要互相兼顾，以降糖调脂不伤肝为原则。

作者 陈刚 副主任医师

从事糖尿病诊治工作18年，任国内最大糖尿病论坛“甜蜜家园版主”，全国CIDE糖尿病知识演讲第一名获得者，现任瑞京糖尿病医院住院部主任

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