毛细血管扩张症是什么原因引起的（系统性硬化病的表现）

临床问题

在国内患者中，41%的系统性硬化病患者可见毛细血管扩张，常伴有指端溃疡、肺功能恶化。

病例介绍

患者年龄：35岁

患者性别：女

简要病史：

该患者患有桥本甲状腺炎，抗核抗体滴度为1:320，长期存在雷诺氏现象。检查显示手指肿胀，甲襞毛细血管改变，躯干、手臂和手上有大量毛细血管扩张（图1和图2）；综上所述，这些特征符合局限性皮肤系统性硬化病。

病例思考

【1】系统性硬化病

2013年美国风湿病学会/欧洲风湿病联盟系统性硬化病分类标准强调了皮肤病变的重要性，包括硬化（即硬化性指关节、近端皮肤增厚）和血管表现（雷诺现象、异常甲襞毛细血管、指尖病变）。与系统性硬化病相关的毛细血管扩张可能与其他血管表现相关，包括肺动脉高压，强调对这种晚期并发症进行持续筛查的重要性（例如，每年进行一次超声心动图检查，每6-12个月进行一次肺功能检查）。虽然这名患者的心肺检查未见异常，但毛细血管扩张尤其广泛。

系统性硬化病中的毛细血管扩张症具有独特的形态学特征，与酒渣鼻中的细线状毛细血管扩张症和肝病中的蜘蛛状血管瘤不同。与系统性硬化病相关的毛细血管扩张往往是扁平的，呈多边形、椭圆形或方形，表现在手、脸和躯干上部。其分布，包括口腔粘膜的受累，与遗传性出血性毛细血管扩张症相似。尽管我们所知这两种情况下毛细血管扩张症的确切病因尚未完全阐明，但异常的转化生长因子β 在系统性硬化病中，进行性血管损伤也可能导致内皮素和其他血管生成因子水平升高，导致异常的新生血管形成。毛细血管扩张可累及系统性硬化病的胃肠道，可能导致出血，需要内镜下激光消融。血管激光治疗系统性硬化病皮肤毛细血管扩张症也有效。

毛细血管扩张可能提示系统性硬化病患者病情进展和加重。

【2】皮肤镜在紫癜性皮病诊断中的应用

在这个病例中，首先要区分患者的皮肤病变是紫癜还是毛细血管扩张？皮肤镜可以评估背景颜色，分辨血管结构及非血管特征。可以对比本例毛细血管扩张的皮肤镜所见与紫癜所见。

既往笔记

遗传性出血性毛细血管扩张症

2021-05-22