运动神经元病到底是一个什么病（罕见病-运动神经元病）

肌萎缩侧索硬化症也叫运动神经元病（简称ALS）是一种病因未明、主要累及大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病ALS是一种以进行性发展的疾病，主要骨骼肌萎缩、无力、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现一般中老年发病，生存期通常只有3～5年，下面我们就来说一说关于运动神经元病到底是一个什么病?我们一起去了解并探讨一下这个问题吧!

运动神经元病到底是一个什么病

肌萎缩侧索硬化症也叫运动神经元病（简称ALS）是一种病因未明、主要累及大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病。ALS是一种以进行性发展的疾病，主要骨骼肌萎缩、无力、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现。一般中老年发病，生存期通常只有3～5年。

对于肌萎缩侧索硬化症的患者，在疾病初发时期，由于症状不明显和医疗技术水平等问题，通常容易被误诊。很多患者由于疾病初期只出现上臂无力，常就诊被误诊为颈椎病处理，直至病情发展肌肉萎缩，说话不流畅，才到大医院检查，最后确诊运动神经元病。

哪些高危因数导致患上运动神经元病？

ALS有一定的遗传倾向，还有就是跟环境因素有很大的关系，如经常接触农药，有毒刺激气体，容易损伤到我们的神经系统，所以平常要注意尽量避免接触放射性、有毒刺激等物体。

运动神经元病如何治疗呢？

目前利鲁唑是治疗指南推荐的治疗药物。利鲁唑是一种谷氨酸兴奋性毒性拮抗剂，能多靶点作用于运动神经元抑制谷氨酸的释放，减少谷氨酸对中枢神经损伤。针对利鲁唑用药问题，骆药师在此跟大家普及下。

1.确诊运动神经元病后什么时候服用利鲁唑？

骆药师：如一经确诊运动神经元病，应尽早服用利鲁唑片，越早服用患者受益越大。

2.一般服用利鲁唑多长时间？

骆药师：利鲁唑只能缓解病情的进展，对疾病早期和中期用药能起到很好的控制作用，一般用药生存周期可达3到5年；对于晚期用药效果不理想 。

3.服用利鲁唑后通常有什么感觉呢？

骆药师：通过—部分肌萎缩患者用药反馈，服用利鲁唑1到2周后肌肉全身游走性跳动减少、吞咽困难可得到一定程度的改善。

4.饮食、吸烟和喝酒是否会影响利鲁唑药效？

骆药师：服药期间避免饮酒，能增加酒精对肝脏的损害；避免服用咖啡、 茶、 可乐或其他含有咖啡因的食物。 咖啡因可能导致利鲁唑在身体里的累积。吸烟可能降低利鲁唑的作用。饮食方面除需禁服鸡精、味精（含谷氨酸）之外，ALS患者应禁烟戒酒且避免暴露于杀虫剂、铅、有机毒物和电磁放射等环境中。

5.不良反应：为何服用后会有更加无力的感觉？

骆药师：谷氨酸是一种正常的神经递质，起着传递信息的作用，但过量的谷氨酸可令神经元凋亡，利鲁唑可抑制、拮抗体内的谷氨酸，也会影响正常谷氨酸释放，所以部分患者会有觉的更加无力的感觉，但不用担心，这说明利鲁唑正在起作用。

6.运动神经元病患者使用利鲁唑后存活周期一般多长时间？

骆药师：ALS 患者平均生存期为 3-5 年，但个体差异较明显，约 10% 患者生存期可达10年以上。 ALS 患者的预后也与其临床表型密切相关。

1.仅累及上运动神经元的原发性侧索硬化（PLS）预后最好（霍金患运动神经元病存活50多年。）

2.局限于上肢的连枷臂综合征（FAS）、局限于下肢的连枷腿综合征（FLS）和仅累及下运动神经元的进行性肌萎缩（PMA）的预后也较好（多数生存期 5 年以上）

3.延髓起病的 ALS 预后最差（生存期 2-3 年）

7. 如果漏服怎么办？

骆药师：漏服即刻补服，如时间已接近下一剂服用的时间则跳过，不要增加剂量来补充漏服的药物。

8. 应该怎样服用利鲁唑片？

骆药师：遵医嘱服用，不要随意改变推荐服用的剂量或服用时间，按照处方信息来使用。服用本药时需要尽可能多的喝水。空腹或至少在餐前 1 小时或餐后 2 小时服用。每天两次，每次间隔 12 小时，按照医生的指示，在每天同样的时间段服用本药是至关重要的。为确保本药不会造成一些不利影响， 在服药的前三个月每个月都需要进行血检， 维持治疗期可减少血检频率。定期复诊。

关于罕见病-运动神经元病，今天骆药师就介绍到这，我们会持续更新，下一期见，谢谢。