肢端肥大症的典型表现（肢端肥大症是咋回事）

这是 达医晓护的第2483 篇文章

一则旧闻

据2014年台湾今日新闻网报道，台湾云林县有一位47岁的妇人，原来样貌清秀，10年前手脚便开始变粗，原本以为是中年发福了，没想到脸部两颊也出现突粗变宽、嘴唇变厚，鼻子与舌头更跟着变大，就连牙齿也快要掉光了。去医院检查才发现，竟然是脑部下垂体长了一颗2.6厘米肿瘤，并罹患有肢端肥大症。

何谓“肢端肥大症”

肢端肥大症是由于腺垂体分泌过多生长激素所引起的体型及内脏器官异常肥大，并伴有相应生理功能异常的内分泌和代谢性疾病。人群中患病率<1/500,000。

“肢端肥大症”有何表现

1、特殊外貌

由于生长激素对骨、软组织、皮肤的促生长作用，本病患者可出现特殊面容：眼眶上嵴、颧骨、下颌骨增大而致眉弓外突，下颌突出，牙齿分开，咬合错位，枕部外隆凸出。头皮过度生长而下垂呈回状深褶，眼睑肥厚，鼻增大变宽，唇厚舌肥。因为扁桃体、软腭、悬雍垂增厚及鼻软组织增生，患者会出现声音低沉、鼻阻、嗅觉减退，常伴有阻塞性睡眠呼吸暂停综合征。患者胸腔胸骨突出，肋骨延长，前后径变大呈桶状胸，椎体增大，有明显后弯以及轻侧弯畸形。骨盆变宽。四肢长骨增粗，手足变大、手指及足趾增粗、平足。患者鞋帽手套尺寸不断变大。因为汗腺肥大，患者常多汗。又由于毛囊扩大女性可有多毛。

2、高血压

发病率可高达约30%～63%。因为心脏肥大，心肌重量增加，心室肥厚，可发展出现心律失常、心力衰竭。本病动脉粥样硬化发生较早，且发生率高。

3、糖代谢紊乱

因为生长激素拮抗胰岛素导致组织对胰岛素敏感性下降导致糖代谢紊乱。本病患者中大概有一半有继发性糖尿病或糖耐量低减。

4、压迫症状

因垂体肿瘤压迫蝶鞍附近的视交叉肿胀引起视力减退、视野缩小甚至引起颅内压升高，还有睡眠障碍、尿崩症等。

5、肌肉骨骼

表现在血管及其他结构，可出现头痛、视乳头水肿。例如肿瘤压迫下丘脑，能出现食欲亢进、肥胖。

“肢端肥大症”如何治疗

第一，手术治疗

80%的垂体生长激素腺瘤都需要手术切除来治疗，手术的方式有开颅与微创两种方式，对于微小的腺瘤可经鼻——蝶窦手术在显微镜或内镜的观察下，在一侧或双侧的鼻孔做切口到达垂体进行微创手术，而开颅手术通常是针对侵袭性巨大垂体瘤。

第二，放射治疗

也是临床上治疗肢端肥大症的一种主要方法，一般用于术后还有残留的肿瘤，是一种常用的辅助方法，放射治疗可防止肿瘤再继续生长，抑制肿瘤细胞增生，进而减少激素的合成及大量分泌，有效的控制肢端肥大症的病情进一步进展。

第三，药物治疗

许多肢端肥大症的患者可应用药物来控制，譬如临床上较常用的多巴胺受体激动剂，如：溴隐亭与卡麦角林，这类药物对症状的改善有一定的效果，同时也可选择生长激素抑制剂来治疗，如临床上较常用的兰瑞肽、奥曲肽等药物！

作者：上海中医药大学附属曙光医院宝山分院

血液科 医学博士 夏乐敏

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