刚出生小孩罕见病（婴儿患罕见病皮肤像蝴蝶一碰就碎）

“蝴蝶宝贝”是什么？也许大家会很好奇，难道是蝴蝶的孩子吗？事实上，并非如此。蝴蝶宝贝拥有天使一样美丽的名字，不是因为他像蝴蝶一样五彩斑斓，而是他的皮肤如同蝴蝶翅膀一碰就碎。

近期，郴州市第一人民医院北院儿童医院收治了一位由基层医院转诊到新生儿科一区的大疱性表皮松解症的新生儿小蝴蝶（化名）。

小蝴蝶（化名）出生后，被发现双手、胸前以及从膝盖到脚趾的皮肤破溃，其他看似完整的皮肤轻轻一碰就会破裂、流血，口腔和颜面有多处破溃和水疱。

小蝴蝶（化名）皮肤破损处

医生表示，大疱性表皮松解症是罕见的遗传性皮肤疾病，发病率为十万分之四。基因缺陷导致患儿的皮肤、口腔及食道等部位受到轻微磨擦后即可生成松弛的水疱或血疱。由于皮肤像蝴蝶翅膀一样脆弱不堪，故而人们形象地称他们为“蝴蝶宝贝”。

看着小蝴蝶（化名）那破损的皮肤，医护人员心疼不已。立马组织全科室人员讨论，并请了造口科、优生优育咨询科等多科会诊，成立了大疱性表皮松解症护理小组。护理小组在针对小蝴蝶（化名）的喂养、疼痛管理、预防感染、创面的护理以及患儿家属的心理疏导等方面进行讨论，并制定了详细的个性化护理方案。

为了预防感染，同时保证柔软舒适，护理小组为小蝴蝶（化名）制作了特殊鸟巢—水床鸟巢，减少皮肤的受压及摩擦；采取保护性隔离，每天需更换床单位进行消毒，暖箱使用消毒湿纸巾擦拭内外表面，更换暖箱水槽内的无菌用水；护理操作前后均在流动水下洗手，进行护理操作时，严格执行无菌操作，各种治疗护理集中进行，动作轻柔。在这一系列护理措施下，小蝴蝶（化名）成功避免了最容易出现的并发症：感染的发生。

因为小蝴蝶（化名）皮肤的特殊性，不能采取像普通患儿一样进行留置针穿刺术。为避免反复穿刺增加皮损，护理小组比较各处的皮肤情况，选择最不容易出现皮肤破损的部位给患儿进行静脉留置，为小蝴蝶（化名）解决了输液问题。

小蝴蝶（化名）口腔里有血性水疱，经口喂养时疼痛难忍，常常是边吸吮边哭；而经胃管注入，除了怕胃管留置摩擦口腔黏膜外，同时也怕固定胃管的胶布损伤口周的皮肤。护理小组则用滴注式喂养代替了经口吸吮或胃管注入，而原本10分钟可完成的奶量，由于需滴管缓慢滴入，避免呛咳、窒息，护理小组成员常常需要花上半小时甚至1小时的时间来缓慢将奶滴入患儿的口中。

可就是这一小小的举动，却大大的减轻了小蝴蝶（化名）吃奶时的疼痛，也避免了吸吮奶嘴摩擦，发生皮肤破损及口腔疱疹。

每次换药也是挑战，护理小组成员团结一致，一名护理成员在旁边轻轻安抚着小蝴蝶（化名），放着轻柔的钢琴曲来分散患儿的注意力；另一名护理成员先轻轻地在敷料边缘滴上温度适宜的无菌生理盐水，使之湿润，再慢慢的揭开敷料，避免创面二次受伤；揭开敷料后轻轻地涂上药膏，破损处的皮肤再用敷料慢慢包裹；看似仅有几步，可这几步却需要耗时2小时以上。而每次换药后的护理小组成员，早已是汗流浃背。

大疱性表皮松解症的患儿，皮肤组织在受到轻微的摩擦或没有明显原因的情况下会新发水疱或血疱。每天观察小蝴蝶（化名）有无新增大疱，以及创面敷料是否干燥，有无渗液并及时处理成为护理小组成员观察的重点。为了减少摩擦形成的皮损带来的疼痛，护理小组成员及时给予安抚。

经过医护人员的精心治疗及精细化护理，小蝴蝶（化名）皮损处逐渐结痂、脱落，长出新皮肤，宛如破茧成蝶。

医生表示，目前国内外对于大疱性表皮松解症都没有完全治愈的办法，以保护皮肤创面和预防感染为主。出院后，家庭护理至关重要。

转自郴州市第一人民医院

来源： 长沙电视台政法频道