骨髓瘤进展期（骨髓瘤综述）

来源：影领学苑
概述：

• 骨髓瘤起源于原始网状细胞，其高分化的瘤细胞类似浆细胞又称为浆细胞瘤，是以浆细胞恶性增值为特征的恶性肿瘤；
• 骨髓瘤通常分为多发性骨髓瘤和孤立性骨髓瘤，后者依据发病部位分为骨孤立性浆细胞瘤、骨外浆细胞瘤；多发多见，单发少见。
• WHO2016年《造血和淋巴组织肿瘤》分类分为浆细胞骨髓瘤、骨孤立性浆细胞瘤、骨外浆细胞瘤3种独立的疾病；

流行病学：

• 多发性骨髓瘤是发生在骨髓的多灶性浆细胞恶性肿瘤，占所有恶性肿瘤的1%，占血液系统恶性肿瘤的10%，我国的发病率约为1/10万；诊断时中位年龄为60岁，40以下发病者罕见，男女比例约为3:2；
• 孤立性骨髓瘤是一种发生于全身骨骼的由浆细胞单克隆异常增生导致的单发溶骨性损害的恶性肿瘤，是一种少见的肿瘤，约占浆细胞肿瘤的3%-5%；

好发部位：

• 好发于含骨髓丰富的骨组织 ，例如椎体 、股骨、骨盆和肋骨 ，脊椎是最常见的部位 ，约 占40％ 一60％ ，胸椎最多 ，其次为腰椎 ，颈椎 ；颌骨 、颅骨 、肋骨 、髋骨 、股骨等其他部位也可发生 而且并不少见 ；
• 髓外组织：硬脑膜、垂体、甲状腺、胸腺、皮肤、纵膈、上呼吸道、淋巴结等；

临床特点：

• 多发性骨髓瘤：血清中存在单克隆蛋白，肿瘤引起广泛的骨质破坏，可造成骨痛、病理性骨折、高钙血症和贫血，常有全身性疼痛、慢性肾功能衰竭、发热等全身症状；
• 孤立性骨髓瘤：多变现为骨质破坏引起的局部疼痛，实验室检查也无明显特征性（大部分患者血尿中无M蛋白，血、尿生化及骨髓象均无异常）；

多发性骨髓瘤影像表现：

• X线和CT：10%患者X线表现为阴性，部分仅表现为广泛的骨质疏松；通常表现为多发性圆形穿凿样、不规则鼠咬状骨质破坏，大小为数mm-2cm，边缘清晰，无硬化边（放疗后周围可出现硬化边），内部可见泡沫状骨嵴，无骨膜反应；
• MR：T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，脂肪抑制序列病灶高信号更明显。

溶骨性转移瘤与多发性骨髓瘤鉴别诊断：

1. 形态学：多发性骨髓瘤多表现为小类圆形病灶，病灶大小接近；转移瘤多形态不规则，椎体局部或整个椎体受累，但也可表现为多发小类圆形病灶。

2. 分布：多发性骨髓瘤累及椎体时为连续多发椎体受累，转移瘤椎体受累及常表现为跳跃式分布；转移瘤多与血供有关（甲状腺癌-颈椎、肺癌-胸椎、子宫及卵巢-腰骶椎），多发性骨髓瘤无此特点；

3. 椎体形态改变及附件受累，两者都可发生，转移瘤较常见

4. 椎旁软组织肿块，转移瘤更常见；

5. 密度、信号无差异。

孤立性骨髓瘤的影像学表现

• X线和CT：单发、膨胀性溶骨性破坏，被软组织填充，破坏区范围通常较大，常突破骨皮质形成软组织肿块，可伴病理性骨折；病灶内可有骨小梁残留，表现为粗糙或细小骨性间隔呈蜂窝样或脑回状，大部分病灶边缘清晰，无骨膜反应；
• MR：肿瘤软组织肿块多见，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高信号，增强肿瘤组织明显均匀强化（病灶内血管含量丰富）。

CT:

• 颅骨溶骨性骨质破坏，无周边骨质硬化，溶骨性骨质破坏,单发性膨胀性病变 ，边界清晰 ，与正常骨组织有一条窄的过渡带 ，无骨膜反应。
• 颅骨破坏后原始骨板轮廓仍可见。

MR:

软组织肿块突破内外板形成双凸型，骨质破坏区与软组织肿块境界清楚。

特殊类型骨髓瘤

骨髓瘤典型表现为骨质疏松伴多发溶骨性骨质破坏，极少数骨髓瘤可发生成骨性骨质破坏，称为硬化性骨髓瘤，它常伴发POEMS 综合征，后者是浆细胞恶性增生导致的一种少见的副肿瘤综合征，是包括多发神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白及皮肤改变等多种异常表现在内的症候群。

硬化性骨髓瘤可累及脊柱、肋骨、骨盆及长骨等，硬化性骨髓瘤表现为多发大小不等的类圆形高密度灶，与成骨性转移瘤很难鉴别。

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