凝血功能障碍和抗凝血是什么关系（凝血常规正常的出血患者）

患者男，9岁，反复皮肤瘀点瘀斑、重度贫血就诊。

血常规：

HB：34 g/L，

RBC：2.55*10^12/L，

PLT：395*10^9/L；

凝血常规：PT、APTT、FIB均在参考区间内。

考虑排查血小板功能障碍或VWD等一期止血缺陷，送检血小板功能分析仪（PFA-200）筛查：

闭孔时间超出检测上限（270秒），提示严重的一期止血缺陷。以下是PFA-200的监测原理：

若PFA-200闭孔时间正常，则可暂不考虑明显的血小板功能障碍或血管性血友病（VWD），但不能排除血管壁缺陷，能部分替代以往出血时间（BT）的一期止血筛查作用。

该例进一步检查血栓弹力图（TEG）：MA值降低，由于VWD及血管壁缺陷不影响普通TEG的MA值，进一步提示该例为严重的血小板功能障碍。

果然，进一步血小板聚集试验，提示仅瑞斯托霉素诱导的血小板聚集率正常，其他诱导剂均缺乏聚集，考虑诊断血小板无力症。

因此，当出血倾向患者的凝血常规、PLT计数均正常时，利用PFA-200结合TEG这两个POCT产品，有助于床旁快速的一期止血缺陷鉴别和紧急处置：

当然，以上是一期止血缺陷的典型表现，也要考虑其他干扰因素及少见出血性疾病：例如HCT过高、FXIII因子缺陷等等。一期止血缺陷的确诊仍依赖于血小板聚集试验、VWF抗原/活性测定等特异性凝血检查。