凝血功能障碍和抗凝血是什么关系(凝血常规正常的出血患者)

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患者男,9岁,反复皮肤瘀点瘀斑、重度贫血就诊。

血常规:

HB:34 g/L,

RBC:2.55*10^12/L,

PLT:395*10^9/L;

凝血常规:PT、APTT、FIB均在参考区间内。

考虑排查血小板功能障碍或VWD等一期止血缺陷,送检血小板功能分析仪(PFA-200)筛查:

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闭孔时间超出检测上限(270秒),提示严重的一期止血缺陷。以下是PFA-200的监测原理:

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若PFA-200闭孔时间正常,则可暂不考虑明显的血小板功能障碍或血管性血友病(VWD),但不能排除血管壁缺陷,能部分替代以往出血时间(BT)的一期止血筛查作用。

该例进一步检查血栓弹力图(TEG):MA值降低,由于VWD及血管壁缺陷不影响普通TEG的MA值,进一步提示该例为严重的血小板功能障碍。

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果然,进一步血小板聚集试验,提示仅瑞斯托霉素诱导的血小板聚集率正常,其他诱导剂均缺乏聚集,考虑诊断血小板无力症

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因此,当出血倾向患者的凝血常规、PLT计数均正常时,利用PFA-200结合TEG这两个POCT产品,有助于床旁快速的一期止血缺陷鉴别和紧急处置

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当然,以上是一期止血缺陷的典型表现,也要考虑其他干扰因素及少见出血性疾病:例如HCT过高、FXIII因子缺陷等等。一期止血缺陷的确诊仍依赖于血小板聚集试验、VWF抗原/活性测定等特异性凝血检查。

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