先天性肠梗阻可以活多久（先天性巨型肠是肠梗阻吗）

本报记者 刘艳芳 通讯员 简文杨 戴希安

医学指导：中山大学附属第六医院胃肠肛门外科主任医师 任东林教授

网络原文

近日，英国《每日邮报》报道，一名22岁的年轻小伙子数年来一直便秘，只能持续服用泻药，但效果不明显。最近在医院经过手术后，9.1米长的肠子被切除，肠子内有重达25斤的排泄物，并被确诊为先天性巨结肠（简称HD）。那么，先天性巨型肠是常见的肠梗阻吗？

“9.1米的肠子应该是包含了小肠，因为结直肠不可能有这样的长度，这不是简单的肠梗阻。”中山大学附属第六医院肛肠外科学科带头人任东林教授介绍到，HD的病因源于直肠、结肠远端肠壁肌间、黏膜下神经节细胞先天性缺失，常于婴幼儿期发病，少数患者病变较轻或耐受较好，可到成年后发病，发病率约为新生儿的2.5%～5.0%， 临床较少见！

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巨结肠最主要的问题是排便难

任东林指出，HD的最主要问题是排便困难，一切病理生理改变均由此而引起，而外科治疗的目的是恢复患者的正常排便功能。HD患儿自出生后即有大便不正常，时而数日不排便，时而拉出大量稀便，腹胀严重的症状，由于粪便和气体聚集在肠管无法排出，会出现严重腹胀，甚至呕吐，处理不及时的话可因严重肠梗阻、全身感染、中毒性休克而夭折。

HD肠梗阻病程较长

在可疑先天性巨结肠或巨结肠类缘病的成人病例治疗过程中，任东林介绍，主要有以下几种发病特点：

出现肠梗阻症状病程较长，而且有进行性加重的情况；有长期便秘病史，有营养不良、 贫血等表现；肛门指诊有时可扪及脱入盆腔胀大的肠袢，形似肿瘤，但指套无血迹且鲜有便迹；腹部 CT 提示结肠高度扩张，肠壁厚，肠腔内大量粪块影，肠管有明显移行狭窄处，而该处肠壁无明显增厚、不规则等肿瘤征象。

HD更常见于儿童

数据显示，临床上HD更常见于儿童，男性明显多于女性，其发病率仅次于先天性直肠肛管畸形。临床表现为完全性或不完全性肠梗阻症状，严重影响小儿的生活质量，甚至危及生命。其病因复杂，有多种分型，多呈散发性,约10%-15%的病例具有明显的家族遗传史,表现为常染色体显性或隐性遗传,具有不完全外显性和多样性表型。目前认为, HD是多因素共同作用引起的,而遗传因素最为重要。

■专家提醒

HD心理治疗很关键

任东林指出，临床上，部分随访患儿存在不同程度的自信心差，容易出现退缩、焦虑、悲伤和压抑等心理问题。这是因为，患儿需要长期扩肛或灌肠治疗并经常到医院复诊，由于排便失禁、粪污等需要频繁去卫生间，身上常有异味，在学校或社交场所里严重干扰了其与同伴的交往及日常活动，加上曾经的手术或造瘘的经历也会在其心灵深处留下阴影，这些都会促使其产生社交退缩，不合群、对学习缺乏兴趣、逃避体育运动甚至影响自我意识的发展和自信心的建立。

“术后生活质量的提高需要把解决心理问题、提高社会心理能力与减轻临床症状的治疗同等重要的位置”，任东林强调，可通过联合心理医生对术后患儿做长期系统的治疗，在建立其自信心的同时培养其积极的学习态度、良好的社会接受能力和正确的行为导向能力。

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