原发性心肌病需多长时间有症状（心脏开个窗）

来源：浙大一院今年初的一场暴发性心肌炎，差点夺去了34岁四川女子小优（化名）的生命，经过全力救治，小优扛过了这一“劫”，下面我们就来说一说关于原发性心肌病需多长时间有症状?我们一起去了解并探讨一下这个问题吧!

原发性心肌病需多长时间有症状

来源：浙大一院

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今年初的一场暴发性心肌炎，差点夺去了34岁四川女子小优（化名）的生命，经过全力救治，小优扛过了这一“劫”。

然而，死里逃生后的几个月来她却持续胸闷、咳嗽。最终，浙江大学医学院附属第一医院为她找到了病因，并通过浙江省首例“经皮房间隔造瘘联合射频消融术”解决了她的困境，为后续进一步治疗争取了时间。

一场突发重病 让才34岁的她不断“心衰”

34岁的小优，大学毕业后就从四川来到浙江安吉，在这里结婚生子，安家落户。今年2月底，一场暴发性心肌炎，差点夺去了她的生命。

当时，在当地医院进行抢救的她，情况不断恶化，当地医院与浙大一院迅速取得联系，浙大一院之江院区的重症医学专家团队火速带着“救命神器”赶到当地，为她安装ECMO（体外膜肺氧合），维系住了她的生命，并将她转运到浙大一院之江院区ICU。

ICU专家团队已有丰富的暴发性心肌炎下的ECMO维持运行经验，在一系列对症支持治疗后，3月6日，小优成功撤离ECMO，并回到老家的康复医院进行康复治疗。

然而，从5月开始，小优又开始持续出现胸闷气急、咳嗽咳痰等症状，在当地医院被诊断为肺部感染、心衰，虽经过治疗，但不断反复发作。

“要不还是去浙大一院问问吧，放心点。”小优和丈夫又赶到了浙大一院之江院区，来到了心内科严卉主任医师的专家门诊。

详细问诊及翻看各项检查单后，严卉主任医师考虑小优可能为暴发性心肌炎造成的难治性心力衰竭。

“临床上按照暴发性心肌炎的发病时间，将其分为急性期、亚急性期、慢性期。急性期一般持续3天到5天，此时病毒对心肌造成严重损伤，往往是死亡率较高的时期。如果度过急性期，患者即进入亚急性期，往往可能会持续两周至三周，大部分患者在此期间多会自行康复。但也有少数患者会进入慢性期，病程迁延半年以上，表现为心肌收缩力减弱、心肌纤维化、心脏扩大等，就会留下扩张性心肌病或心衰等后遗症。”

入住医院后，经过心超、肺部CT等一系列检查，小优被发现左心室增大、左心房压力显著增高，且有明显的肺水肿病变。

肺部严重水肿病变

同时，心肌灌注CT显示，小优左心室的心肌已经严重纤维化，远远低于正常的心肌厚度。“打个比喻，就像是左心室的墙变得非常薄，收缩能力减弱，导致左心房内压力变高，从而引发肺水肿、反复心衰住院等一系列问题。”心内科主任郭晓纲主任医师说，“由于心肌的纤维化很难逆转，所以才会导致她的治疗一直效果不佳。”如果继续发展下去，心力衰竭会越来越严重，可能随时有生命危险。

正常人的左心室心肌厚度

小优的左心室心肌非常薄

浙江省首例 在“心墙”上开了一扇窗

郭晓纲主任专家团队对小优的病情进行了全面分析，考虑到其年纪轻、以往身体基础条件较好，仅因为暴发性心肌炎造成难治性心衰，现在最关键的是要想办法降低左心房的压力，于是考虑对其进行“经皮房间隔造瘘联合射频消融术”。

简单地说，房间隔造瘘就是在左心房和右心房之间的“墙”上开个“窗”，将左心房的压力分流一部分到右心房，从而降低左心房压力。就像是装了水的容器，本来左右两格的水是一样多，可以保持平衡，但现在左格的水位远高于右格，需要将左格的水引流部分到右边，以继续维持平衡。近年来国际上已有多个临床研究证实房间隔造瘘的疗效。

但传统的房间隔造瘘术后，时间一长，这个开口的“窗”会闭合。郭晓纲主任专家团队又创新性地在开“窗”后，在“窗”四周用射频消融术进行巩固，相当于给“窗”加了“窗棂”，使得洞口不再闭合。这一方法能根据患者血流动力学指标“量身定制”瘘口，而且瘘口能保持长期稳定开通，防止再闭塞。

手术团队

6月25日，由郭晓纲主任向家属交代病情取得知情同意书后亲自主刀，为小优进行了这一介入手术。从小优的右股静脉穿刺植入鞘管和导丝，成功穿刺房间隔，并通过不同大小的球囊的逐级扩张，精准地进行个体化造口，在左右心房之间开了一个直径大约为1.4厘米的“窗”。

精准地进行个体化造口

接着，由张必祺副主任医师进行三维建模，精准勾画左右心房和房间隔“窗”的3D模型，进而对“窗”的边缘部分进行射频消融术，避免窗口再次闭合。

三维建模

术中通过测量，开“窗”后，小优左心房的压力已经从22mmHg降到了7mmHg，肺动脉楔压也从术前的18mmHg下降至7mmHg，已达到正常人的压力范围。

手术结束后，小优的各项心脏指标有所好转

手术后，小优恢复得很快，不再有胸闷气急、咳嗽咳痰的症状，通过一系列术后检查，肺水肿情况也明显好转。7月6日，小优顺利出院，接下去，她还将接受进一步复查。

“这是一种有效的姑息性（属解除症状而非根治性手术，能解除患者痛苦，改善患者生存质量）手术，可广泛应用于多种心血管疾病，特别是应用于心脏结构完整的重度肺动脉高压和左心心力衰竭等，可大大改善患者运动耐受力和症状，缓解病情发展，为后续进一步治疗争取时间。”郭晓纲主任说。

除了像小优这样的因暴发性心肌炎造成难治性心衰，随着我国人口老龄化，心力衰竭、心脏肥大等心血管疾病发病率呈逐年上升趋势，严重影响患者的生活质量。

目前，临床上对心力衰竭的治疗多以经验性药物为主，但对许多患者临床疗效欠佳。近年来，在新型药物的不断探索过程中，心力衰竭的介入治疗领域也获得突破，其中房间隔造瘘术的临床疗效确切，日益受到关注。

浙大一院专家提醒，作为十分凶险的心血管危重症，暴发性心肌炎死亡率高达50%，很多患者以猝死为首发表现。目前，我国每年成人新发展暴发性心肌炎至少有3-5万例。

暴发性心肌炎患者如果获得合理的救治，多数可痊愈且不遗留任何后遗症，但也有少部分可能会发生心肌纤维化、难治性心衰等后遗症。如果出现后遗症，一定要及时就医，根据个体化情况，采取最佳治疗方案，避免造成更严重的后果。