有一种痴呆比阿尔茨海默病更可怕(为啥叫阿尔茨海默病)
11月2号,国家药品监督管理局批准了治疗阿尔茨海默病新药——九期一(甘露特钠,代号:GV-971)的上市申请,“用于轻度至中度阿尔茨海默病,改善患者认知功能”。
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阿尔茨海默病也有翻译为阿兹海默病,我们之前常叫它“老年痴呆症”。因为德国精神病学家Alois Alzheimer是第一个发现者,所以便以他的名字来命名此疾病。
在医学界,以发现者之名为疾病命名并不在少数。不仅方便记忆,同时也是向相关科学人士致敬的方式之一。下面,让我们来看看以下10种以人名命名的疾病背后的故事。
10
帕金森综合征
1887年巴黎硝石库慈善医院,神经病学之父、法国神经学家Jean-Martin Charcot在临床讲座上催眠了一个歇斯底里的女病人。
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1817年,来自英国的内科医生James Parkinson发表了一篇关于“震颤性麻痹”的文章。大约60年后,法国神经学家Jean-Martin Charcot开始研究其症状及其与多发性硬化症之间的区别,并将该疾病命名为帕金森综合征。
帕金森综合征又叫震颤麻痹,多发于老年人,它的特征是震颤、语言和运动僵硬缓慢以及肢体失去平衡等,但病因至今未明。目前已知最常见的原因是年龄老化、多巴胺神经元发生退行性改变、多巴胺水平降低。帕金森综合征并不致命,且进程缓慢,但其并发症却是最需警惕的,如吞咽困难、频繁跌倒等。
9
渐冻症(肌萎缩侧索硬化)
1939年7月4日,Lou Gehrig在纽约布朗克斯的扬基体育场发表了他的告别演说。
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为帕金森综合征命名的法国神经学家Jean-Martin Charcot同时也是发现了肌萎缩侧索硬化(ALS)的人,又因为美国著名的棒球手卢伽雷(Lou Gehrig)罹患此病,所以此病症被叫作夏科(Charcot)病,也叫卢伽雷(Lou Gehrig)病,国内常见的名称则是渐冻症。
这是一种渐进性的退化性神经紊乱,致使控制吞咽、呼吸、肢体运动的脑部神经细胞逐渐退化。病人逐渐失去行动、说话、吃饭甚至是呼吸的能力,但感官和思维仍完好无损。最不幸的是,渐冻症的死亡率是100%。确诊后,病人通常会在2至5年内去世。之前著名的冰桶挑战正是为渐冻症筹集资金。
虽然Charcot首次发现该病是在1869年,但直到1939年棒球明星Lou Gehrig罹患此病后,此病才广为人知。Gehrig时年35岁,正处于事业巅峰。他于同年发表了告别演讲,并于两年后去世。
8
派杰氏病
伦敦大学副校长James Paget爵士授予学生学位。他同时也是一位著名的外科医生和病理学家。
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James Paget和其他人不太一样,因为以他名字命名的疾病有好几个。他从未上过大学,而是在医院接受训练后,成为了一名外科医生。他以对许多疾病进行了准确的描述而闻名,其中包括畸形性骨炎(派杰氏骨病,一种可累及任何骨头的慢性疾病)、湿疹样癌【派杰氏病,又分为乳腺派杰氏病(湿疹样乳腺癌)和乳腺外派杰氏病(EMPD),前者是一种乳头乳晕周围出现病变的罕见乳腺癌,后者是发生于外阴、阴囊等处的病变癌肿】、正中神经卡压(腕管综合征)等。这些疾病之间并没有关联,只是Paget凑巧发现了它们而已。
James Paget也被认为是英国的病理学之父。
这些成就令人印象深刻,但同样重要的,是Paget支持将科学融入医学的行动。他支持女性行医,对新式的医疗方式持开放态度。Paget也是第一个尝试通过水床来减轻褥疮的外科医生。
7
韦格纳肉芽肿病
16岁的Bailey Knaub从7岁被诊断出肉芽肿性血管炎起,经历了73次手术。
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有时以人名命名的疾病必须改名,德国病理学家Friedrich Wegener就是这样一个例子。1931年,Wegener在三个案例中指出它们都是相同的血管炎的不同形式,最终这种疾病被命名为韦格纳肉芽肿病。
该病现在俗称肉芽肿性血管炎,属于自身免疫性疾病,从儿童到老年人均可发病,但中年人多发。其症状非常广泛,从鼻窦感染、耳朵感染,到软骨炎症导致鼻梁塌陷、肾脏炎症导致肾功能衰竭等。直到19世纪70年代,才出现了将肉芽肿性血管炎转为慢性病的药物,此前该病几乎致命。
而在2011年,风湿病专家Eric Matteson发现Wegener曾是纳粹,甚至曾在贫民窟中对犹太和吉普赛囚犯进行医学实验。最后,Matteson成功推动了韦格纳肉芽肿病的重命名。
6
桥本氏甲状腺炎
桥本策(Hakaru Hashimoto)是桥本氏甲亢的发现者,但他只在学术界待了9年。
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日本医生桥本策(Hakaru Hashimoto)第一次发现并描述了此疾病,因此该病被命名为桥本病。它分为慢性淋巴细胞性甲状腺炎和毒性弥漫性甲状腺肿,均为自身免疫性甲状腺疾病。这种病发展缓慢,白细胞(主要是T淋巴细胞)攻击甲状腺,甲状腺机能减退。其症状包括疲劳、甲状腺肿、皮肤干燥、声音嘶哑和体重莫名增加等。
可惜桥本策在他的发现获得认可前就已去世,如今他的照片是日本甲状腺协会的标志。
5
格雷夫斯病
美国前总统George Herbert Walker Bush及其妻子均被诊断患有格雷夫斯病(又称毒性弥漫性甲状腺肿),一种甲状腺机能亢进的免疫紊乱疾病。
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1835年,来自爱尔兰的医生Robert J. Graves发现了一种以甲状腺肿大为主要特征的自身免疫性疾病。五年后,来自德国的Karl Adolph von Basedow也注意到了此病症并发表了相关报告。因此欧洲国家通常将这种疾病,即毒性弥漫性甲状腺肿称为“Basedow病”,而英美则称之为格雷夫斯病。
目前的主流观点认为该病与遗传基因有着密切的关系,家族中常可见到先后发病的病例,且多为女性。该病常发于甲状腺激素过度分泌,其早期特征包括体重下降、心悸、多汗等高代谢综合征,以及焦虑、突眼、甲状腺肿大等。
4
卡里翁病
为了解有关该疾病的更多信息,秘鲁医学生Daniel Carrión从秘鲁疣患者身上提取感染物质注射到自己体内。
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卡里翁病也叫巴尔通体病,这种病困扰了秘鲁超过1000年,其病原体由白蛉传播,受感染的白蛉叮咬人体后,病原体进入机体并在血液中繁殖,黏附于红细胞膜上。其临床表现有两个明显不同的阶段,即以急性发热与溶血性贫血为主的奥罗亚热,以及以皮肤病变为主的秘鲁疣。
19世纪的医学界并不确定两个阶段的病症是否由同一病因引起,秘鲁的医学生Daniel Carrión就直接在自己身体上进行了实验。几周后,他证实了在同一个生物体身上,两个阶段的不同病症是由同一个病因引起的,而他也在两个月后死于该疾病。为了纪念Daniel Carrión的献身精神,该病遂命名为卡里翁病。
3
阿尔茨海默病
德国精神病学家Alois Alzheimer是第一个发现者。
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我们文章开篇提到的阿尔茨海默病病发于大脑,是一种进行性发展的神经系统退行性疾病,会导致记忆、思维和行动出现问题,该病多见于65岁及以上的老人,但也有四五十岁的人会患上早老性痴呆。虽然目前已有药物可延缓症状,但仍无法治愈。
阿尔茨海默病的发现者、德国精神病医生Aloysius Alzheimer于1906年首次发表了相关报告。当时,他曾有一个中年病人记忆严重丧失、多疑偏执,死后的尸检显示其大脑严重萎缩,并且在神经细胞周围有斑块沉积,而这些此前只见于老人身上。
Aloysius Alzheimer于1915年去世,而此病症直至1994年美国里根总统被确诊后才广为人知。
2
雷诺综合征
英国主持人Jenni Falconer患有雷诺综合症,她表示:“发病时痛到想哭。”
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雷诺综合征的特点是血管急速紧缩,血液循环中断。通常是由于寒冷或情绪激动而导致手指、脚趾、耳朵和鼻尖变得苍白、发紫、潮红,发作时偶尔伴有疼痛。多数人首次发病是在15-25岁之间,尤其是生活在严寒气候中的女性更甚。
手脚保持温暖干燥、避免吹空调、戴手套、贴暖宝宝等对减轻病情有所帮助,但病情严重者常伴有其它疾病如全身性硬皮病、系统性红斑狼疮等,这些并发症会导致溃疡,甚至可能导致截肢。在极端情况下,人们可以通过服药来改善手脚的血液循环。
1
孟乔森综合征
Richard Asher是孟乔森综合征的命名人。
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与其它以发现人、实践者的名字命名不同,孟乔森综合征得名于18世纪德国男爵Münchhausens,即《吹牛大王历险记》的主人公。Richard Asher在1951年发表于英国医学杂志《柳叶刀》上的文章中,首次将该疾病命名为“孟乔森综合征”。虽然该病症最早是在1893年被法国医生Henry Miege发现的。
孟乔森综合征及其变异、代理型孟乔森综合征都是罕见且惊悚的精神疾病。孟乔森综合征的患者会幻想症状、假装自己有病,甚至自残以博取同情。而代理型孟乔森综合征(MSBP)更糟,患者通常会伤害自己的孩子或夸大疾病,从而让处于自己照顾之下的个体住院治疗。甚至有MSBP患者对自己的孩子下毒、将其闷死或是直接将细菌放在孩子伤口上。
讲述代理型孟乔森综合征的美剧《THE ACT》
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孟乔森综合征患者似乎需要关注、痛苦和他人的依赖,因此有患者在医疗行业中工作也不足为奇。虽然心理治疗能有所帮助,但目前尚无系统治疗的方法。
蝌蚪五线谱编译自:howstuffworks
译者:狗格格
蝌蚪五线谱
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