红斑狼疮是因为免疫系统太强吗(原来是免疫系统出了问题)

红斑狼疮是因为免疫系统太强吗(原来是免疫系统出了问题)(1)

接收人:小特工 老探员

主题:红斑狼疮究竟是啥病?怎么治疗?

红斑狼疮是因为免疫系统太强吗(原来是免疫系统出了问题)(2)

小蒲姐我最近在研究红斑狼疮。

哎,小特工老探员我跟你们说噢,局里的人看到我狂翻红斑狼疮的相关资料,就没有一个人问问我为什么。我知道我查资料是常态,可没人问我,我怎么倾诉我的神奇发现啊……

幸好还有小特工and老探员,来来来,我跟你们说说,好好说说。

一看肺炎、肾炎、心肌炎、糖尿病这些病名,就知道身体哪儿出了问题。可红斑狼疮呢,狼身上的疮和人又有什么关系啊?

想不想知道取这个病名的人是不是脑洞太大?还是信口胡说?

跟着小蒲姐的“提出问题——分析问题——解决问题”逻辑走,咱们会会红斑狼疮去!

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狼疮(Lupus)这个词在拉丁语中,是狼咬的意思。狼与狼打架的时候,常常用锋利的牙齿撕咬对方的面部,把对方的面部咬得血淋淋后,就会形成大片的红色瘢痕。

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1828年,法国医生贝特报道了这样一个病人:病人面部出现不规则的水肿性红斑,像狼咬过后出现的损伤一样,皮肤出现类似这种损伤的疾病,就被命名为“狼疮”。

所以,医学专家们以貌取病,这种病才被叫做狼疮的啊。

下面小蒲姐说说一个更重大的发现:原来身边很多人,都以为红斑狼疮是种皮肤病。有这样认知的人不要太多噢。

你是不是也是这么认为的?

啊……这是个天大的误会。

因为,红斑狼疮啊,其实是种风湿病——免疫系统疾病!

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红斑狼疮和大多数的风湿病一样,都是一种“自己人打自己人”的惨病:红斑狼疮会让抗击外敌入侵的淋巴细胞减少;B细胞过度增生,产生大量抗体,但是这个抗体的打击对象是皮肤、关节、小血管、肾小球等全身多个部位。

既然这种病还会影响全身各个系统,医学专家们就用一个更为贴切的词来形容它——系统性红斑狼疮(短平直还贴切,给医学专家们鼓鼓掌)。

不只是皮肤出现红斑,红斑狼疮患者还会出现一系列症状:

皮疹、黏膜溃疡

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高达80%的系统性红斑狼疮患者会在鼻梁、双颧部长出蝶形红斑,这是它最具特征性的表现之一,而且这种皮疹一般不会出现明显的瘙痒。

当手指掌腹部出现红色发痛的结节、手指甲脚趾甲周围出现红斑、皮肤溃疡等表现时,都说明系统性红斑狼疮处于高度活跃阶段,应该多加注意,积极进行治疗。

除了皮疹,红斑狼疮患者的口腔黏膜、鼻黏膜等部位还会出现溃疡,有部分患者还会出现非瘢痕性脱发和永久性斑秃,让人欲哭无泪。

肌肉关节痛

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患者的四肢会出现对称性的关节肿痛、晨僵,尤其是指、腕、膝关节最多见。

心血管疾病

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一半以上系统性红斑狼疮患者,会在红斑狼疮正在加紧攻击人体的时候,出现胸腔积液、心包积液、腹水等浆膜炎症状。有的系统性红斑狼疮会影响到冠状动脉,出现心绞痛、急性心肌梗死等问题。

肾脏表现

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28%~70%的红斑狼疮患者,肾脏会遭到自身抗体的攻击,出现蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压等肾病表现,最终发展成末期肾病。这种由系统性红斑狼疮导致的肾炎,叫做狼疮性肾炎。啧啧,又是一个短平直还贴切的命名啊。

神经系统表现

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除了干扰肾脏之外,系统性红斑狼疮还会困扰中枢神经系统和周围神经系统,而且轻重差异很大。某些神经系统症状只是轻量级选手,如头痛、运动障碍、情感障碍等;重量级选手如无菌性脑膜炎、脑血管病、重症肌无力等疾病,也可能会找上系统性红斑狼疮患者。

上面这些表现只是系统性红斑狼疮的一隅,红斑狼疮还可能导致贫血、白细胞减少、血小板减少、胃肠炎、腹膜炎、肠系膜血管炎、肠梗阻、结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变、干燥综合征……

不了解没想到,一了解吓一跳,系统性红斑狼疮居然这么可怕。

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虽然现在系统性红斑狼疮的病因还没有完全明确,但是医学专家们已经研究出了一些红斑狼疮患病的相关因素。

基因:系统性红斑狼疮的患病和多个基因相关,父母以及同父母的兄弟姐妹中有过系统性红斑狼疮的人,患病的概率是普通家庭的8倍

阳光:很多系统性红斑狼疮患者,是在日光曝晒之后发病的,专家推测这种病可能和紫外线照射有关。

雌激素:系统性红斑狼疮患者的男女比例约为1:9,20~40岁的育龄女性尤其高发,所以雌激素可能与系统性红斑狼疮的发生有着一定的关联。

除了基因、阳光刺激、雌激素刺激,服用大量药物、接触化学试剂、感染等因素,也可能诱发红斑狼疮。

如果脸上长出了蝶形红斑,或者是直系亲属中有过系统性红斑狼疮的患者,最好去医院查一下抗核抗体、抗双链DNA抗体和抗可提取性抗核原抗体。因为在早期,控制红斑狼疮的病情比较容易,等到疾病发展到一定程度,就真的hin难办了。

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聊免疫系统疾病,知识量总是过于充足,因为有太多的问题要聊透了。上次我还聊过一篇,有人记得大明湖畔的这篇文章吗?☞晒背搞定风湿,还在三伏天?盘它!

免疫系统疾病,往往都伴随着“不能根治”这个问题。不能根治,就意味着得长期遭受疾病的困扰,而且系统性红斑狼疮还不是个省心的主儿,还可能出现感染、动脉粥样硬化、狼疮性肾炎等多种并发症。

但经过合理的治疗,这种病还是可以被长期缓解的,而且越早诊断、越早治疗,治疗效果越好。

系统性红斑狼疮患者会经常服用泼尼松、甲泼尼龙等糖皮质激素,环磷酰胺或霉酚酸酯等免疫抑制剂,这些药物能保护重要脏器,减少红斑狼疮的复发频率。

随着治疗水平的提高,目前系统性红斑狼疮患者的生存率已经上升很多了。在20世纪50年代,患者的4年生存率为50%;现如今,患者的10年生存率能达到90%以上,15年生存率能达到80%。而且,目前很多女性患者在红斑狼疮症状得到控制之后,可以安全地妊娠生育。

由一个百思不得其解的名字,追踪出了这个好多人以为是皮肤病其实是免疫系统疾病的红斑狼疮。深入追踪,一路探索,对疾病越了解,小蒲姐越觉得有点失落——因为感受到红斑狼疮的患者们生活太不易啦。

如果经常出现不明原因的低度或者中度发热,感觉疲倦、乏力以及食欲下降、消瘦,脸上出现红斑等症状,一定要及时去医院检查,别不放在心上。

还是那句话,早发现,早治疗。你们的健康,我都放在心上了。

谢谢惠顾。今日小蒲姐营业结束。祝你今天愉快,你明天的愉快留着我明天再祝。

小蒲姐参考情报:

1.葛均波,徐永健,王辰.内科学.第9版.北京:人民卫生出版社,2018

2.蒲公英医学百科

3.百科名医网

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