系统性红斑狼疮指南（系统性红斑狼疮）

系统性红斑狼疮（SLE） SLE 是一种常见的自身免疫性疾病这类疾病除了SLE外，还有干燥综合征，肌炎，强直性脊柱炎等等所以这类病人进入医院，除了查血常规等常规外，基本上都会查免疫学指标（ANA ENA dsDNA），这个项目里对疾病的诊断，发展和预后评估都有很大的帮助，下面我们就来聊聊关于系统性红斑狼疮指南?接下来我们就一起去了解一下吧!

系统性红斑狼疮指南

系统性红斑狼疮（SLE）

SLE 是一种常见的自身免疫性疾病。这类疾病除了SLE外，还有干燥综合征，肌炎，强直性脊柱炎等等。所以这类病人进入医院，除了查血常规等常规外，基本上都会查免疫学指标（ANA ENA dsDNA），这个项目里对疾病的诊断，发展和预后评估都有很大的帮助。

接下来我们再认识一些这种疾病的常见特点和症状：1，这类疾病多见于20-40岁的育龄女性，约占90%。2，具有家族遗传性，是多基因相关疾病。除此之外，其他因素也有作用（光照射，雌激素等）。发病机制大家可以简单的理解为，某些因素下，使得自身免疫功能异常，尤其是B细胞的活化，产生了大量的自身抗体，这些抗体会攻击人体自身，或者形成免疫复合物沉积在某些地方，导致组织损伤，可能表现为疾病症状。

常见的临床表现：1，发热，大多数的风湿性疾病都会有发热情况。2，皮肤损害，最典型的是脸部蝶形红斑。而且对光表现为过敏性（主要是紫外线）：即这类病人对于阳光的刺激的比较敏感，会引起皮肤的发红之类症状。所以避免阳光的刺激是非常必要的。除了这些还有口腔溃疡，雷诺现象等等。3，小关节痛，对称性疼痛，与痛风不同的是SLE一般不伴红肿和骨质破坏（X线即可知道）。4，血液系统的损害：贫血之类的表现，这也是大多数自身免疫疾病的特点。5，肺部表现：胸腔积液，间质性肺炎，狼疮性肺炎，肺动脉高压等等。6，狼疮性脑病和狼疮性肾病：这两个都是比较重的情形，所以得提一下。7，除了上述之外，对于女性还有一类比较重要得就是抗磷脂抗体综合征（APS）：症状主要是：动/静脉血栓，血小板下降，习惯性流产。

目前普遍采用的诊断标准是符合至少以下几个中得4项：1，颊部红斑；2，盘状红斑；3，光过敏；4，口腔溃疡；5，非侵蚀性关节炎（至少2个外周关节）；6，浆膜炎（胸膜炎或者心包炎）；7，肾脏病变（尿蛋白>0.5g/24h）;8,神经病变：比如癫痫。9，前面提到得血液学改变。10，抗核抗体阳性。11，dsDNA/Sm/抗磷脂抗体阳性。（下面会附一篇2019年协和杂志的指南阅读：系统性红斑狼疮达标之路:《2019年欧洲抗风湿病联盟系统性红斑狼疮管理指南》解读）。

治疗方面：此病无法根治，治疗的目的在于快速缓解病情和延缓疾病的发展。因为此类疾病，无论是诊断还是治疗，会涉及免疫抑制剂（比如激素，羟氯喹等），这些药物的剂量和用法都有严格的限制，一旦自己擅自加量，减量，换药，停药等很容易引起疾病的反复，这种疾病，追求的是平稳，切忌大起大落，所以大家一定要在专科医生的指导下进行。切勿乱自行服药和信骗子。人自己的身体就像一个马车，颠簸两三次你能挺过去，四五次，七八次呢？一次次的疾病大起大落只会增加身体的负担，让疾病加速前进。此病无法根治，一定要切记！有了这个病也不需要太过悲观，只要疾病控制稳定，生活就和正常人没有什么区别，所以遇到原有的症状加重或者出现不适了，一定要去医院和自己的主治医生交流沟通，定期复查，必要时调整治疗方案。（现在很多大医院的主治医生都会把自己的病人拉在专门的工作微信，及时交流和追踪，可以自己询问一下主治医生。）