干燥综合征要怎么治疗(如何缓解累)
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原发性干燥综合征(pSS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病,以涎腺、泪腺功能受损为特征,还可出现多脏器多系统受累。半数以上pSS患者出现疲劳和疼痛症状,严重影响患者的生活质量。疲劳首先推荐锻炼来减轻症状,部分患者可考虑使用羟氯喹1。
pSS常伴发疲劳
pSS常伴发疲劳症状,有研究报道称,85%的pSS患者出现疲劳,40%的pSS患者将疲劳视为最严重的症状。疲劳可表现出多种方式,如眼疲劳、四肢乏力等,甚至可以引起心理困扰2。
疲劳与临床疾病活动度和实验室指标无明显相关。有研究纵向调查了pSS疲劳的变化,在122例pSS患者中,通过多种量表测量发现疲劳在平均5.2年的随访期内无显著变化,且没有发现重要的临床和实验室指标能预测疲劳变化2。
研究发现疲劳是降低生活质量的主要因素,会导致更多的焦虑和睡眠障碍。疲劳可诱发睡眠障碍,如嗜睡。Theander等人研究pSS中疲劳和嗜睡的患病率,并分析预测睡眠干扰因素,研究发现伴有疲劳的pSS患者不仅存在睡眠障碍,而且肌肉骨骼疼痛还会显著加重疲劳2。
缓解疲劳有赖于运动
疲劳是pSS最重要的症状之一,也是最难应对的症状,而且很少有解决这种衰弱症状的方法。目前有希望的药理学治疗方法分为两种:非药物治疗和药物治疗2。《原发性干燥综合征诊疗规范》表示,首先推荐通过运动来减轻症状,部分患者可考虑应用羟氯喹1。
运动
目前为止,运动和神经调节技术已经显示出对pSS疲劳症状的积极作用3。《原发性干燥综合征诊疗规范》推荐首先采用锻炼来减轻疲劳症状1。
基于越来越多的证据表明免疫介导的疲劳机制可能涉及或受刺激迷走神经的胆碱能抗炎反射的调节,有学者对15例女性pSS患者进行了无创伤性迷走神经刺激装置(nVNS)的研究。结果显示,nVNS导致患者白天嗜睡和疲劳显著减少,TNF-α和IL-1b水平降低3。
学界还在研究针灸等药物替代方法来缓解pSS的主要症状,如干燥、疼痛和疲劳症状。2017年发表了首个针灸缓解pSS症状并进行相对长期随访的随机对照试点试验方案,这一研究可能为治疗pSS提供了一种新的治疗选择,并提供针灸对pSS有益的临床证据3。
药物治疗
目前尚无针对疲劳的药物治疗方案。抗疟药羟氯喹是治疗pSS及其腺外表现(如关节痛、关节炎、肌痛或疲劳)最常用的改善病情抗风湿药(DMARD)3。此前,国际干燥综合征基金会(SSF)发布的《干燥综合征治疗指南:生物制剂的使用、疲劳及炎性肌肉骨骼疼痛的管理》建议,羟氯喹可用于特定情况下的疲劳症状,虽然证据质量较低,但根据羟氯喹的临床经验和良好的安全性,仍推荐羟氯喹治疗pSS患者的疲劳症状4。
SSF指南中,不推荐脱氧表雄酮、依那西普和英夫利西单抗用于治疗pSS的疲劳症状4。目前利妥昔单抗、贝利尤单抗以及利妥昔单抗和贝利尤单抗的联合治疗方案有望缓解pSS特有的症状,但仍需等待来自大型对照试验的数据2。
疲劳是pSS的典型症状,常与抑郁、焦虑、疼痛、嗜睡相互影响,是不良生活质量的一个重要预测因素,与年龄、学历、婚姻状况、工作残疾、纤维肌痛和疾病活动度无关。药物治疗对疲劳的改善尚缺乏有力的循证依据,非药物治疗在疲劳管理方面有很大的潜力。潜在的非药物干预包括不同类型的有氧运动、阻力运动、nVNS等,目前仍需进行高质量的随机对照试验,以及具有长期随访的研究明确其作用。
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