再障恢复到什么情况(这7个问题你了解吗)

再障恢复到什么情况(这7个问题你了解吗)(1)

再生障碍性贫血泛指原发性获得性再生障碍性贫血(简称再障)。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 1.各种形式的放射性或电离辐射,如:X线、C线或A粒子、放射性碘等物理因素。

  • 2.包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等的化学因素。

  • 3.如氯(合)霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等药物因素。

  • 4.某些病毒,如肝炎病毒、EB病毒、水痘病毒等、细菌(分枝杆菌等)。

  • 5.原虫感染等生物因素。

  • 6.环境社会因素等。

再障恢复到什么情况(这7个问题你了解吗)(2)

问题1:

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭?

感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点,瘀斑,牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

如果血液常规检查发现贫血(Hb低于正常值)、粒细胞减少(粒细胞绝对数低于1×109/L)和血小板减少(血小板低于100×109/L),尤其是血小板减少(必要条件)伴发贫血或粒细胞减少,应到血液专科进一步就诊进行明确诊断。

问题2:

再障的规范诊疗有哪些意义?

儿童造血衰竭中,约80%的患儿为获得性再障,但有约20%的患者为先天性造血衰竭,包括范可尼贫血、先天性角化不良、舒-戴二氏综合征、严重的先天性粒细胞减少、先天性纯红细胞再障、血小板减少伴桡骨缺失综合征以及先天性无巨核细胞血小板减少等。上述先天性造血衰竭的患者中约60%伴发有先天性发育异常,如头颅小、眼裂小等;约40%的先天性造血衰竭不存在发育异常,该部分患儿尤其需要与再障鉴别。

再障与先天性造血衰竭的治疗选择不同,因此精确诊断对选择恰当的治疗方式尤为重要。通过详细的家族史询问、体格检查,同时借助于二代测序的基因检查进行综合分析,可以获得精准诊断。

问题3:

再障能治好吗?

再障患者必须做骨髓移植吗?

再障按造血衰竭的程度分为超重型、重型、输血依赖非重型及非输血依赖非重型四种情况。根据精确的分型采取相应的治疗措施。超重型、重型及输血依赖非重型的患者,如果有HLA同胞全相合供者,首选造血干细胞移植治疗,成功率在80%以上。如无HLA同胞全相合供者,可选用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)/抗淋巴细胞球蛋白(ALG)联合环孢素进行强烈免疫治疗,长期有效率60%~80%,也可以选用HLA不全相合亲缘(6/10以上)或非血缘HLA全合和不全相合(8/10以上)进行造血干细胞移植治疗,可获得60%~80%的长期有效率。如果强烈免疫治疗及造血干细胞移植均不能实现,可以采用口服免疫抑制剂(环孢素)、输注血制品及预防感染的基本治疗,20%~再障恢复到什么情况(这7个问题你了解吗)(3)30%的患者可以获得疗效,也可以尝试联合二线治疗药物艾曲波帕治疗,但由于该药应用时间短,近远期不良反应及疗效尚无大样本队列研究支持。

非输血依赖非重型再障患者临床症状轻微,国际指南推荐等待观察,但约60%的患者最终进展为输血依赖患者,需要进行造血干细胞移植治疗。我国目前对该部分患者采用环孢素、雄激素及中成药等治疗,长期有效率约60%。

问题4:

再障的治疗难度比白血病大,真是这样吗?

再生障碍性贫血(良性)与白血病(恶性)是完全不同的两类疾病,治疗方案不同。尽管两种疾病都会涉及造血干细胞移植,但是移植前的给药方案和移植后并发症的处理也不完全相同,因此不具有可比性。

问题5:

为什么再障患者要做好“四个预防”?

再障患者血象各项指标均处于低下水平,发热感染可进一步加重造血衰竭,使病情进一步加重,给治疗带来不利影响。出血、劳累等会进一步加重贫血的症状,使机体各脏器承受更大的负担,给疾病恢复带来困难。因此,再障患者要做好“四个预防”:防感染、防发烧、防出血和防劳累。

问题6:

家属应该如何照顾再障患者?

家属应该首先了解疾病的相关知识,饮食上注意卫生、清洁,吃非油炸易消化软食,以防肠道感染或坚硬食物损伤牙龈、口腔黏膜造成溃疡、出血;刷牙使用软毛牙刷,动作轻柔;在干燥环境下应注意保持鼻腔湿润(滴医用液体石蜡)以防出血、反复填塞止血造成鼻腔局部感染;注意手卫生,保持大便通畅、养成便后坐浴清洁的习惯,以防痔疮发生及感染;居住环境清洁、干燥,减少鲜花等植物过多放置,并远离建筑工地,预防由此带来的真菌感染。

问题7:

再障会遗传吗?

获得性再生障碍性贫血不会遗传。但先天性造血衰竭的患者因为存在基因异常,在后代中遗传患病的概率明显增加。

文:中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心再障恢复到什么情况(这7个问题你了解吗)(4)主任 竺晓凡

编辑:管仲瑶

审核:曹政

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