lga肾病是特殊病吗（到底什么是lgA肾病）

其实lgA的全称也叫做免疫球蛋白A，它的本质其实是机体免疫反应产生的一种保护蛋白。

像我们的消化道、呼吸道以及泌尿生殖系统的粘膜组织就很容易被细菌、病毒侵扰，此时这些粘膜组织就会产生免疫球蛋白A来保护机体，起到抗菌、抗毒、抗病毒的一系列作用。

免疫球蛋白A的存在其实初衷是好的，但是它有时候也会好心办坏事。

本来抗感染的免疫球蛋白A有时候会因为个人遗传的差异产生“畸形”的免疫球蛋白A，例如呼吸道感染、肠道感染，这些感染会导致产生的免疫球蛋白存在一种半乳糖缺陷，这种缺陷的免疫球蛋白就会被机体判定为外来的侵略者，于是负责清理外来物的其他保护性抗体就会聚集在这个畸形的免疫球蛋白A之上，形成了肾炎的前体物免疫复合物。免疫球复合物会沉积在肾脏之中，随后这些复合物就会招蜂引蝶引起免疫反应最终导致肾脏肾小球的损伤，导致血液、蛋白质这些大分子物质进入尿液，于是一些列的血尿、蛋白尿事件就会发生了。

lgA（免疫球蛋白A）肾炎发生机制

这也是为什么一些人明明患的是上呼吸道感染或者消化道感染有时候就莫名其妙血尿的原因所在。归根结底是因为畸形免疫球蛋白A的产生引发机体免疫组织误伤的结果，也叫做自身免疫性疾病，此类患者多见于临床上的扁桃体感染和咽喉部感染患者。

lgA肾病与糖尿病肾病、高血压肾病并驾齐驱是最常见的3大肾病，但免疫球蛋白A肾病却是世界上最常见的原发性肾小球肾炎，与后两者不同的是lgA肾病可以发生在任何的年龄阶段，且最主要的是影响20至40岁的年轻人。并且接近20%-40% 的lgA患者会在发病的20年内发展为终末期肾病，存在较高的发病率和死亡率。

虽然lgA肾病在肾脏疾病中很常见，但是我们还是要把它和普通的感染区分开来，并不代表每次出现呼吸道、消化道、泌尿系统的感染就会引发lgA肾病。

根据北京大学第一医院北京大学肾病研究所、中国卫生部肾病重点实验室、 教育部慢性肾病防治北京大学重点实验室的研究结论如果lgA肾病真的要发生至少要满足以下几种情况：

• 1、特定的病原体
• 2、黏膜感染的慢性和持续暴露
• 3、肠道微生物群的改变

1、特定的病原体：并不是所有的粘膜感染都会引发lgA的异常，大量的临床研究表明当感染包括人类巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、副流感嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌和人类疱疹病毒第四型的时候，患病的几率是最大的。主要是因为这些病原体很容易与肾脏亲和，他们的存在会促使粘膜中的免疫球蛋白A发生缺陷化的转变，最终导致肾脏的损伤。

2、黏膜感染的慢性和持续暴露：正常情况下免疫球蛋白A的产生在粘膜中是维持稳定的，也是有效防护感染的重要防线。但是如果粘膜的感染持续广泛的存在，免疫球蛋白A也就会持续的或者过量的产生，这就很可能存在半乳糖缺失的lgA出现。 扁桃体感染就是一个很好的例子，患有肾炎的患者如果将持续感染的扁桃体切除以后，肾病患者的蛋白尿、血尿会减轻很多，而且肾功能也会逐渐恢复。

3、肠道微生物群的改变：在正常情况下，人体的肠道内存在和谐相处的肠道微生物，他们的存在会平衡我们的免疫反应。如果存在肠道细菌感染或者病毒入侵，屏障被破坏后，就会引发肠道发炎。为了平衡炎症对机体的损伤，其后果就很有可能导致免疫细胞过度的产生免疫球蛋白A，这个时候引发缺陷的lgA几率就大大增加，增大肾炎的发生。

所以特定的病菌感染、持续的粘膜感染以及肠道菌群失调是诱发lgA产生的重要病因，并非随便一个粘膜感染就会引发肾病的哟。

很遗憾到目前为止针对IgA 肾病的治疗依然没有特效药，如果肾脏受到损伤就意味着无法修复，因此预防或延缓终末期肾病是 IgA 肾病治疗的最终目标和手段。

因此延缓肾脏的进一步恶化是lgA患者首先需要明确的事情，而缓解肾脏进一步的恶化一般需要降压、减缓感染、提高免疫能力。

1、尽可能地保持血压稳定：因此高血压患者就需要额外注意，想方设法地降低血压值正常水准，高血压的存在会加重肾脏的压力，很容易引发肾血管缺血加重肾脏损伤。在临床中两种类型的降压药物-血管紧张素转换酶抑制剂(ACE)和血管紧张素受体阻断剂(arb)-已被证明对减缓肾病进展有效。许多人需要两种或两种以上的药物来控制血压。一个人可能还需要 β 受体阻滞剂、钙通道阻滞剂和其他降压药物。

2、改善感染状况：对于lgA肾病患者持续感染的扁桃体，临床上存在切扁桃体根除炎症的操作，这种情况有助于机体炎症的发生，避免了过多lgA缺陷蛋白的产生也就缓解了免疫系统对肾脏的压力。但是这种情况需要严格的医学评估，需要慎重。除此以外可以服用一些药物来维持免疫系统的稳定，例如常见的皮质类固醇，比如强的松与环磷酰胺。

3、控制蛋白的摄入：如果存在蛋白尿医生或许会建议肾病患者适量或减少蛋白质摄入量，虽然减少饮食中蛋白质摄入存在营养不良的风险，但是低蛋白的摄入有利于肾脏的保护，可以减轻肾脏的负担。蛋白尿切不可以认为是蛋白质流失而过度补充蛋白，这样只会适得其反引发肾脏过度衰竭。正确的做法是饮食上控制蛋白摄入，确保能量充足的同时通过补充氨基酸的形式扭转蛋白质的低摄入避免营养不良。

当然这些建议还只是临床治疗中的冰山一角，还有更多的情况需要专业的设备和专家评估，因此以上的科普内容仅供大家参考，并不具备任何的诊疗意见，重点在于给大家讲解什么叫做lgA，lgA肾病到底是如何产生的以及面对lgA肾病我们又该做些什么。

部分参考文献：

1、He JW, Zhou XJ, Lv JC, Zhang H. Perspectives on how mucosal immune responses, infections and gut microbiome shape IgA nephropathy and future therapies. (翻译：何家伟，周旭杰，黏膜免疫反应、感染和肠道微生物对 IgA 肾病的影响及未来治疗展望[J]治疗与诊断学 2020)

2、Schena FP, Nistor I. Epidemiology of IgA Nephropathy: A Global Perspective. Semin Nephrol. 2018（ 翻译：Schena FP，Nistor i. 《 IgA 肾病的流行病学: 全球视角》 ，肾脏病学，2018;）

3、Perse M, Veceric-Haler Z. The Role of IgA in the Pathogenesis of IgA Nephropathy. Int J Mol Sci. 2019;20:6199（翻译：Perse m，Veceric-Haler z. 免疫球蛋白 a 在 IgA 肾病发病机制中的作用. 2019; 20:6199）