脊髓内血管母细胞瘤影像表现（脊髓硬膜外脂肪增多）

导读

神经科医师之所以对影像感兴趣，是因为它打开了认识大脑和神经的一扇窗，就像显微镜观察微观世界一样，现在的磁共振几乎明察秋毫，能分辨大脑各种细微结构，几乎所有的颅神经、脊神经根丝。以前靠尸检才能看到病灶，现在就活生生呈现在眼前，而且这些表现各种各样、五花八门。既可获得知识，也有趣味性。

作者：mxy01

来源：“腦与神经”公众号

今天要看的就是马尾！“Y”字征的马尾！

先看正常的马尾，每一根清晰可见，有序排列。个人感觉下图这个马尾单根神经有点粗。

再看今天的马尾，位置前移，几乎黏连在一起。硬膜囊外是高信号的脂肪。

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腰3、4切面，可见马尾被硬膜外脂肪从后向前挤压。

到了腰5、骶1切面，可见“Y“字型的马尾。

矢状位T1相，腰3、4层面，高信号的脂肪更明显

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临床资料

患者60岁男性，屠夫，腰背长期负重。因腰痛、双下肢无力4年入院。4年前开始出现腰背部及臀部疼痛，向双下肢放射，长期行糖皮质激素腰椎注射缓解症状，近1年患者出现双下肢无力，肌肉萎缩，行走困难，整个背部疼痛不适，有时伴有面部不适。但无明显的大小便障碍。既往有糖尿病史及梅毒感染史。腰穿压力220mm水柱，蛋白2.5g/L，细胞数正常。电生理检查发现双下肢周围神经病变。

再看T2相，并没有明显椎间盘突出。马尾被脂肪团团包裹成了“马尾辫”

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完整的水平切面

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通过检索文献，影像对比，结合患者马尾损害的表现、及长期注射糖皮质激素病史，诊断为：脊髓硬膜外脂肪增多（spinal epidural lipomatosis，SEL）

小 结

脊髓硬膜外脂肪增多，首例报道于1975年，临床少见，是脂肪组织在硬膜外异常沉积累及脊髓和马尾。多数进展缓慢，男性居多，临床表现类似退行性的椎管狭窄，低位腰椎受累表现为下部背痛，神经根症状，马尾综合症，如进行性下肢无力和麻木，神经性间歇性跛行，而大小便障碍少见。本病可原发，但常常继发于肥胖、内分泌疾病（如柯兴综合征、甲状腺功能减退）、糖皮质激素应用、硬膜外糖皮质激素的注射等等。

脊髓硬膜外脂肪增多的MRI表现为硬膜囊受压，严重的患者表现为卵圆形或 “Y” 字形病灶。根据硬膜外脂肪占据椎管前后径的比例，将SEL分为三级，I级为硬膜外脂肪占据椎管前后径的40–50%，II级为 50–75%，III级为 75%以上。III级还可表现为星型囊或“Y”字征。

下图是III级的SEL：

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III级的SLE表现为Y字征：

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有关Y字征的文献，认为Y字征大多出现于腰5、骶1层面。

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本病的治疗包括保守治疗和外科手术。保守治疗包括使用非甾体累抗炎药，减肥，减少类固醇药物的使用，外科治疗包括椎板切除和脂肪组织切除。

鉴别诊断包括：马尾神经沉降征阳性。就是当平躺时，马尾神经不能下沉到后部硬膜囊，其实是椎管狭窄的一种表现。如图：

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