急性髓系白血病多久才能完全治愈（急性髓系白血病可以治愈）

专家简介：曾英坚，主任医师，博士生导师，医学博士，江西中医药大学附属医院血液病科主任，江西省临床重点专科学科带头人、学术带头人。全国第四批中医临床优秀人才。擅长慢性难治性再生障碍性贫血、慢性难治性血小板减少症、化疗后中药调治、西医正规个体化治疗结合中医药、过继免疫治疗技术治疗急慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征等恶性血液病尤其是上述老年恶性血液病疗效突出。

吴敏，江西中医药大学附属医院血液病科主治中医师，擅长中西医结合诊治血液肿瘤如白血病、骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等;贫血性疾病如再生障碍性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血等;出血与血栓性疾病如血小板减少症、血友病等及过敏性紫癜、溶血性疾病等各类血液疾病;还擅治糖尿病及急、慢性并发症、甲状腺功能减退、亢进、代谢综合征、痛风等各类内分泌疾病。

2020年11月中旬，江西省中医院血液科吴敏主治医师门诊接诊了一位年仅10岁的小男孩。小男孩因牙龈渗血、皮肤瘀点伴发热，至当地医院口腔科就诊，口腔科医生诊断为‘龋齿’，予拔牙处理，术后渗血不止，遂前来我院就诊，当地医院化验单显示小男孩血小板只有正常人的1/5伴轻度贫血，且凝血时间延长，吴大夫仔细询问病史及体格检查，高度怀疑急性白血病，立即收住院行骨髓相关检查，诊断为“急性早幼粒细胞白血病”(见图一至图二)，经科室团队讨论研究，予三氧化二砷联合维甲酸双诱导化疗，辅助科室有效外治法，如温胃贴、止吐贴配合中医中药辨证施治，尽管治疗过程中经历了‘诱导分化综合征’，出现头痛、头晕、恶心、呕吐、皮肤瘀斑出血等不良反应，小男孩饱受了磨难，但庆幸的是第一疗程结束复查骨髓，取得了完全缓解，染色体和融合基因均已转阴。小男孩终于露出了开心的笑容。目前已顺利完成第二个维持化疗。不久将来，小男孩即可以和同龄儿一样快乐上学、嬉戏玩耍啦!

图一 PML-RARα融合基因

图二 染色体t(15;17)(q24;q12)

众所周知，急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，若不经特殊治疗，平均生存期仅3个月左右，短者甚至在诊断数天后即死亡，是老百姓眼中的绝症，也是苦情剧里女主角悲惨角色的首选。我想谈癌色变，也莫过于此了。但是急性髓系白血病类型中，有一种特殊的类型叫做急性早幼粒细胞白血病(APL)。在20世纪60年代，急性早幼粒细胞白血病被堪称为最凶险的白血病，因为易伴发弥漫性血管内凝血(DIC)，病情凶险，治疗效果差，早期死亡率高，是血液科大夫最害怕的恶性疾病之一。20世纪80年代初血液届泰斗王振义院士带领陈竺卫生部部长、陈赛娟院士等经过30余年的努力成功攻克这种恶性、复发程度高的白血病。2000年陈竺卫生部部长及其团队首创运用全反式维甲酸和三氧化二砷(俗称砒霜)两药联合治疗急性早幼粒细胞白血病，使患者五年生存率由约25%跃升至90%以上。因为有了靶向治疗药物，APL已成为基本不用进行造血干细胞移植即可治愈的白血病。这项伟大的发明，得益于中西医结合相辅相成，采用方药配伍、诱导分化、以毒攻毒，求和求中的方法，诱导幼稚的早幼粒细胞分化、趋于成熟，真正实现扭转乾坤，且较传统化疗不良反应少，治愈率显著提升，得到了国内外学者的一致认可，现已成为国际上治疗该病的标准方案，成为世界医学界所瞩目的“中国方案”，是血液学一个里程碑式的飞跃，其意义重大而深远。

那么，我们来认识一下急性早幼粒细胞白血病。

急性早幼粒细胞白血病(APL)是一种特殊类型的急性髓系白血病，绝大多数的患者具有特异性染色体易位t(15;17)(q22;q12)，形成PML-RARα融合基因，其蛋白产物导致细胞分化阻滞和凋亡不足，是APL发生的主要分子机制。APL好发于中青年人，平均发病年龄为44岁，发病率约0.23/10万。

常见的临床表现

(1)弥散性血管内凝血(DIC)：异常增殖的早幼粒细胞会引起一系列的凝血功能异常，出现严重的出血，包括牙龈、口腔、鼻腔、皮肤的大片瘀斑甚至肺出血，脑出血危及生命。

(2)正常骨髓造血功能受抑制表现：正常白细胞减少容易并发感染而出现发热、贫血以及全身各个部位的出血。

(3)白血病细胞增殖浸润的表现：淋巴结、肝脾肿大，胸骨压痛，中枢神经系统白血病等。

诊断

通过骨髓细胞的MICM分型可明确诊断，FAB分型为AML-M3。

(1)细胞形态学和组织化学(Morphology)：以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主，胞质中有大小不均的颗粒，常见呈柴梱状的Auer小体。

(2)免疫分型(Immunology)：免疫分型在APL诊断中起到辅助作用。其典型表现：表达 CD13、CD33、CD117和 MPO，不 表 达 或 弱 表 达 CD34、HLA- DR、CD11b、CD14、CD64、CD56。

(3)细胞遗传学(Cytogenetics)：典型APL表现为t(15;17)(q24;q12)，约占90%以上，变异型占2%，如t(11;17)，t(5;17)，t(7;17)等，另5%核型正常。

(4)分子生物学(Molecular biology)：98%以上的APL患者存在PML-RARα融合基因，另有低于2%的APL患者为其他类型融合基因。检测PML-RARα融合基因是诊断APL的最特异、敏感的方法之一。

治疗

全反式维甲酸和砷剂是APL的靶向治疗药物，治疗主要分为诱导、巩固、维持三个阶段。但该病起病急且诱导治疗过程中易发生出血和治疗相关的分化综合征而出现头痛、恶心、呕吐、发热、肝肾功能不全、呼吸困难、呼吸窘迫、低血压、充血性心力衰竭等危及生命，早期死亡率高达10%~30%，对于临床医生仍是具大挑战。本科室除了中医辨证内服中药调理脾胃外，还开展了温胃贴、化积贴、腹泻热奄包、便秘热奄包、中药熏洗、热敏灸、耳穴压豆等多种中医特色外治手段，可明显缓解化疗期间的胃肠道不适，减轻化疗毒副作用，使治疗顺利进行。

江西中医药大学附属医院血液科全体医护人员，真挚为每一位患者的健康保驾护航。

温馨提示

当短期内出现皮肤瘀点瘀斑、牙龈渗血、鼻出血、发热、头晕、乏力等表现时，建议立即至血液科就诊，需要排除恶性血液病可能，尤其是急性早幼粒细胞白血病。