重症肌无力15年患者（重症肌无力过把瘾不死）

本文指导专家：

肖女士最近总感觉眼皮抬不起来，刚开始是左眼皮，后来右眼皮也抬不起来了，眼球转动也不太灵活，看东西总是重影。早上起来还好一点，到了下午症状就加重。去医院一查，发现患了重症肌无力。

什么是重症肌无力？

北京医院神经内科主任医师国红说，重症肌无力是一种后天获得的自身免疫性疾病，临床表现为肌肉的疲劳现象，通常是劳累后加重，休息后减轻，主要表现为“晨轻暮重”的骨骼肌无力，抗地心引力的肌群容易受累，比如上睑提肌、三角肌。“这种疲劳是一种病态的疲劳，是略微有点负荷之后就感觉疲劳。比如，看书看一会儿眼睛就睁不开，刷牙刷个三两下胳膊就抬不起来，上台阶上着上着腿儿就迈不开。”

据调查，目前我国重症肌无力的年平均发病率约为7.4例/百万人，属于罕见疾病，但任何人任何年龄均可能发病。女性发病高峰在20-30岁，男性在50-60岁，病情严重时可引发“重症肌无力危象”，导致呼吸衰竭。

胸腺病变是根本原因

据了解，70%-80%的重症肌无力患者合并胸腺增生，15%左右合并胸腺瘤，也就是说约95%的重症肌无力患者有胸腺问题。为什么会如此？国红告诉记者，重症肌无力最根本的发病原因在于胸腺病变。胸腺是一个免疫器官。一般人在18岁之前能够不生病或者少生病，主要依靠胸腺的免疫作用。18岁以后，胸腺逐渐萎缩退化，二级淋巴器官开始起主要的免疫调节作用。然而，重症肌无力患者的胸腺中有一种“肌样细胞”，它发生了变化，刺激淋巴细胞产生相应的抗体来“杀死”它。很不幸地，这种抗体也会对神经肌肉接头处、突触后膜上的乙酰胆碱受体发动攻击，造成乙酰胆碱受体减少，从而导致骨骼肌无力。

“打个比方：本来国防军应该枪口一致对外，抵抗外敌入侵，但是对于重症肌无力这种自身免疫病患者，出现了调转枪口打内战的情况，从而造成免疫紊乱。”

手术治疗还是药物治疗？

对于重症肌无力的治疗，目前有两种手段，一种是行胸腺摘除手术，一种是免疫调节药物或免疫抑制药物治疗。国红说，治疗重症肌无力的免疫调节药物或免疫抑制药物，对正常和异常的免疫反应均呈抑制作用，就好比把这个区域作乱的人，不管好人坏人全都杀掉，自然会伴随一些副作用。国红建议患者不要服用免疫增强药物，“有些免疫增强药物声称能提高‘好’的免疫，抑制‘坏’的免疫，但在实际治疗中根本不可能。所以，重症肌无力患者不要使用免疫增强药，这其实属于“对抗”治疗，增加了治疗难度。”

国红强调，胸腺摘除手术对于重症肌无力患者来说是去根治疗。“这就好比两军对垒，药物治疗是单纯杀灭对方派出的散兵游勇，而胸腺摘除手术则是端掉对方的大本营。”

有些医生或患者对于胸腺摘除手术的认识存在误区，认为没有胸腺瘤就不需要做手术，但实际上越是没有胸腺瘤的病人越应该做手术。国红说，“有胸腺瘤的病人做了手术效果不好，没有瘤子的人手术效果才更好。”应该指出的是，对于重症肌无力合并胸腺瘤的患者所做的手术，不是单纯的胸腺瘤摘除手术，不仅要切掉胸腺瘤，还要清除掉纵膈内的所有胸腺组织，以及血管后、肋膈角的脂肪组织等。

国红说，一旦确诊为重症肌无力，应当立即做胸腺摘除手术。因为此时患者体内还未产生太多乙酰胆碱受体抗体，术后有可能不需要其他药物治疗，即可恢复正常的工作生活。若患者病程过长或者病情过重，术后则还需要后继的免疫调节治疗。一般来说，术后半年可见到疗效，五年后可达到稳定状态。

儿童患者慎用激素

20世纪60年代起，国外开始使用皮质类固醇激素进行重症肌无力的免疫调节治疗，我国于20世纪80年代引进这种治疗。事实表明，它对重症肌无力确实有一定疗效。然而，几十年过去，医疗工作者越来越认识到，长期使用外源性激素可能会抑制下丘脑-垂体-肾上腺的分泌，导致内源性激素分泌减少。尤其是在儿童时期长期服用激素，可能会造成患者终身都需服用激素。因此，对于儿童型重症肌无力患者，国红建议在不影响其学习生活的情况下，只需服用抗胆碱酯酶药，待其成年以后，行胸腺摘除手术及其他免疫调节治疗。

同样的罕见病困境

作为罕见病的一种，重症肌无力面临着其他罕见病一样的困境：药物昂贵，报销有限。在目前国内已经上市的治疗重症肌无力的药物中，仅有溴吡斯的明和依木兰进入了医保目录。并且，这两种药物中，溴吡斯的明治标不治本，只起改善症状的作用。依木兰由于副作用巨大，会引起骨髓抑制和肝功能损伤，需要慎重使用。事实上，有很多病人由于无法耐受依木兰的副作用而无法使用该药。也就是说，对于重症肌无力患者来说，能够报销的常用药物只有一种，其他药效较好的新药都需自费购买。国红跟记者算了笔账，一个月下来，重症肌无力患者需自费购买的药物约为4000元，这给病人造成了极大的负担。

王朔曾在小说《过把瘾就死》中描绘了一个重症肌无力患者的形象，并将其最终结局设定为死亡。现在，随着医疗条件和医学技术的发展，重症肌无力的死亡率已经大大降低。“对于患者来说，重症肌无力不仅能治，而且能治得非常好。”国红说。只是，未来如何改善重症肌无力患者的生存状况，提高他们的生活质量，还需社会各界关注。