血液系统疾病教材（内科学框架建立）

#真知新坐标#

出血不一定贫血，贫血也不一定出血。当然，所有引起血小板和凝血因子减少、或功能障碍的疾病都会引起出血问题。白血病和淋巴瘤也会出血，但本质上来说不属于出血问题的范畴，因为所有肿瘤的浸润都会出血，脏器损害引起凝血因子减少的也会，但不是我们所讨论的本质。

出血性疾病，主要涵盖3块，①血管壁的问题，②血小板的问题，③凝血因子的问题。

抗凝及纤维蛋白溶解异常不在这个归纳之列，以后单独把凝血问题过一遍。

①血管壁问题：先天性的有家族单纯紫癜、毛细血管扩张症等；后天性的有过敏性紫癜、维生素C缺乏的坏血病等。

②血小板问题：破坏过多的特发性血小板减少性紫癜ITP，消耗过多的DIC，生成过少的再障等。血小板功能异常的血小板无力症，尿毒症导致的后天血小板功能下降等。

③凝血因子问题：遗传性的凝血因子缺乏的血友病甲乙丙，缺乏了8/9/11因子的结果。获得性的维生素K缺乏症等。

凝血途径内外两条：

外源性：3/7/10/5/2/1

内源性：13/11/9/8/10/5/2/1

10因子是内外凝血途径的交汇点。

I因子 纤维蛋白原

II因子 凝血酶原

III 组织因子（损伤激活）

IX 凝血活酶成分

8因子 内源性

7因子 外源性

出血时间BT延长：血小板减少或血小板功能缺陷；

凝血时间CT延长：内源性凝血因子缺乏；

部分活化凝血活酶时间APTT：8因子，内源性（8/9/10/11/12/5/2/1），抗凝的病人查这个，因为肝素主要通过与抗凝血酶Ⅲ（AT－Ⅲ）结合，而增强后者对活化的Ⅱ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ和Ⅻ凝血因子的抑制作用。主要干扰了内源性凝血途径，所以查APTT。

凝血酶原时间PT：外源性凝血，2/5/7/10缺乏，主要反应Vitk依赖的或其缺乏的问题。（吃华法林要查这个pt~INR）

纤维蛋白原FIB：纤溶问题（神经内科降纤治疗查这个。）

凝血酶时间TT：反映纤维蛋白原问题。

这个病，名字就涵盖了其全部，原发说明没有原因是免疫因素介导，血小板减少是其特点，紫癜是呈现的状态。

临床表现失血贫血表现，实验室检查，血小板减少，BT延长而CT正常，免疫问题必查抗体，抗血小板自身抗体PAIg阳性。骨髓象巨核细胞成熟障碍，产板巨细胞减少。

与脾关系很大，而脾本身不大，切脾治疗有效。

重症ITP与重症再障类似，就看血小板的值，＞30不用治，＜30药物治，＜20卧床，＜10紧急输血小板，这就是重症。

所有免疫系统问题，激素都是首选、细胞毒类药物难治时应用，其他如抗感染，输血都是对症治疗。

过敏性紫癜，是一种过敏性血管炎，无特异性。所有的免疫性疾病都可以表现出过敏性紫癜，血管炎问题，单纯过敏性紫癜没有意义，对症和免疫抑制治疗。