婴儿为什么会紫癜(新生儿紫癜)

新生儿紫癜病因多样,其鉴别诊断应给予注意。新生儿同族免疫性血小板减少性紫癜发病机制与Rh或ABO血型不合所致溶血病相似,即由于母儿的血小板抗原性不合所致,较新生儿ABO血型不合性溶血病发病率低,临床并不多见,且由于各级的检查手段有限,所以临床若不提高警惕,易出现漏诊误诊。

患儿,女,O型,Rh阳性。母亲G3P1,此次怀孕41周,顺产。患儿因出生后10h全身皮肤散在出血点而入新生儿病房。

婴儿为什么会紫癜(新生儿紫癜)(1)

Apgar评分1min评分10分。体重3745克,生命体征正常。无窒息,无抽搐,精神尚好。入院时全身皮肤可见散在出血点,以腹股沟,大腿内侧为甚。全血计数显示白细胞计数和血红蛋白水平正常。血小板计数异常为14×10^9/L。血型为O-Rh阳性,直接抗球蛋白试验(Coombs试验)为阴性。血糖水平正常。母亲检测抗人血小板抗原1a抗体阳性,血小板计数正常。

问题1:新生儿紫癜的鉴别诊断有哪些?

婴儿为什么会紫癜(新生儿紫癜)(2)

问题2:根据患者的病史和体检结果,以下哪一项诊断最有可能?

A 免疫性血小板减少性紫癜

B Kasabach-Merritt综合征

C 新生儿同种免疫性血小板减少症

D 围产期感染

E RhD同种异体免疫

答案是C:新生儿同种免疫性血小板减少症。当母亲对胎儿血小板上表达的抗原产生免疫球蛋白G抗体时,这种情况就会发生。80%到90%的病例是由人血小板抗原1a引起的。发病可能发生在宫内或生命的最初72小时内。一半的病例发生在第一次怀孕,估计患病率为每1000次分娩中0.5至2例。注意此类患儿可能发生内脏出血、包皮环切术后出血或有时颅内出血。诊断依靠检测母体同种抗体。新生儿的治疗策略可能包括输注血小板、静脉注射免疫球蛋白和皮质类固醇。新生儿应进行颅内出血的超声检查,后续妊娠应密切监护,因为可能有更严重的血小板减少症;治疗包括母体静脉注射免疫球蛋白、皮质类固醇、输注胎儿血小板,以及在足月前2至4周剖宫产。

母体免疫性血小板减少性紫癜可通过母体抗血小板抗体经胎盘转移引起新生儿血小板减少症。约9%的免疫性血小板减少性紫癜母亲所生的儿童血小板计数低于50×10^9/L。这种情况会导致新生儿早期出现多发性瘀点,并自行消退。该例未见母体免疫性血小板减少症和正常的母体血小板计数,答案排除新生儿血小板减少症。

Kasabach-Merritt综合征是一种罕见的综合征,表现为皮肤或实体器官的簇状血管瘤,并伴有血小板减少症。它在出生时或婴儿早期很明显。初次体检时没有明显的血管畸形,这大大降低了Kasabach-Merritt综合征的可能性。

围产期感染如B组链球菌、大肠杆菌或流感嗜血杆菌可导致新生儿血小板减少。该患儿状态良好,答案排除围产期感染。

RhD同种异体免疫也可能导致血小板减少症。然而,血小板不表达RhD抗原,也不直接受母体RhD抗体的影响。当血小板减少症与RhD同种异体免疫相关时,通常发生胎儿水肿,预后较差。在我们的病例中,新生儿的血型与母亲相同,Coombs试验结果为阴性,排除RhD同种异体免疫。

给予止血、激素等治疗后,患儿病情好转,一周后皮肤出血点基本消失,复查痊愈出院。

既往笔记

COVID-19与免疫性血小板减少性紫癜

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肾功能衰竭、呼吸窘迫、紫癜

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