脑出血 症状反复(反复脑出血小心这种病变)

脑出血 症状反复(反复脑出血小心这种病变)(1)

脑血管淀粉样变(CAA)是颅内一种微血管病变,是淀粉样物质沉积于大脑皮质和软脑膜中、小动脉壁而引起的微血管病变,无其他全身系统性淀粉样变性的证据。临床表现以痴呆、精神症状、进行性反复多灶性出血为主。脑血管淀粉样变是老年脑卒中的重要原因之一,现已成为老年人自发性非高血压脑出血的一个重要病因。由于其表现多样性,临床上易误诊、漏诊,今天就带大家详细了解这种疾病。

临床表现

➤自发性颅内出血(ICH):CAA最常见的表现为自发性颅内出血,多发生于55岁以上患者。出血特点:(1)脑叶出血好发,主要影响脑叶浅表区域。(2)血肿量大且呈分叶状。(3)易破入蛛网膜下腔,有时破入脑室呈脑室内出血。(4)多发性出血和出血容易复发。(5)多为致死性出血。

➤痴呆:约30%的CAA患者出现老年性痴呆的症状,如严重的记忆障碍、注意力、定向力和计算力减退,或精神异常。很多患者没有痴呆的症状,因此无痴呆者不能轻易排除CAA的诊断。

➤其他:缺血性梗死或出血性梗死、癫痫发作、白质脑病、TIA等。

病理特点

➤CAA系脑组织的局限性炎性病理改变、退行性变,致脑组织中小血管通透性发生变化,从而使淀粉样蛋白往脑组织、血管壁沉积,最终形成脑血管管壁纤维蛋白样坏死、扩张或狭窄、微小动脉瘤形成、血管破裂等一系列变化。该变化在各脑叶均可出现,其中以顶、颞、枕叶最多。

➤CAA受累的血管壁常规HE染色在光镜下呈均一无结构的、强嗜伊红的玻璃样即淀粉样改变,刚果红染色呈桔红色,在偏振光显微镜下显示黄绿色双折光,这一特性被认为是确诊CAA最特异的方法。

诊断标准

➤明确的CAA相关出血:尸检证实为脑叶、皮质或皮质下出血;伴有CAA相关血管病变;排除高血压性脑出血。

➤病理学证实的CAA相关出血:临床和病理组织(血肿清除术或者脑皮质活检)检查证实脑叶、皮质或皮质下出血;排除其他出血原因。

➤很可能CAA相关出血:年龄=55岁;临床表现和MRI或CT检查发现局限于脑叶、皮质或皮质下(包括小脑)多灶性出血;排除其他引起出血的原因。

➤可能CAA相关出血:年龄=55岁;临床表现和MRI或CT检查发现单个脑叶出血;排除其他引起出血的原因。

➤可疑的CAA相关出血:仅有单一脑叶出血,而无其他的出血原因。

鉴别诊断

➤颅内动脉瘤、脑血管畸形、中枢神经系统肿瘤所致出血:淀粉样脑血管病所致血肿边缘不规则;颅内动脉瘤出血以单发多见,主要发生于Willis环区域;颅内动⁃静脉畸形所致出血其病灶内可见畸形血管影。

➤高血压性脑出血:淀粉样脑血管病和高血压性脑出血均好发于老年人,前者出血灶位于脑叶浅表区域,呈多发;后者亦可多发,但以基底节、丘脑或脑干多见。

➤隐匿性血管畸形(毛细血管扩张症和海绵状血管瘤):患者发病年龄小于淀粉样脑血管病,毛细血管扩张症出血灶呈直径<2cm的低信号影,以脑桥和小脑好发;海绵状血管瘤可发生于脑内任何部位,单个病灶呈中心混杂高信号、周围低信号的“爆米花”样改变。

治疗及预后

➤内科治疗:目前临床上内科治疗CAA重在预防CAA引起的症状。新诊断的CAA应注意防止过度抗凝、慎用抗血小板类药物、调控血压及防治并发症。如果血管造影和脑组织活检同时发现存在血管炎,则提倡使用类固醇和环磷酰胺治疗。对伴有痴呆者,可应用胆碱酯酶抑制剂、脑细胞活化剂、抗氧化剂等。

➤外科治疗:手术对CAA患者可以改善神经功能状况,但年龄大于75岁、顶叶血肿或者是伴有脑室出血的患者,因手术会增加出血可能性,故不首选手术方式治疗。但年龄小于75岁、血肿量≤60ml、GCS评分>8分者,可考虑积极手术治疗,反之则应考虑保守治疗。

➤预后:CAA相关脑出血的院内病死率为24%,6个月时病死率为32%,年复发率为4.4%,病程为5-19年。

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