先心病引起的婴儿嘴唇周围发青（紫绀与先心病宝宝口唇发紫）

作者：武钦

上期先心病科普知识中解密心脏杂音：宝宝心脏里的异常声音，我们提到一些复杂先心病没有杂音，需要测量血氧饱和度来寻找“紫绀”这一线索。

本期就让我们认识一下“紫绀”，主要针对以下问题：

是不是所有的先心病都会发紫（紫绀）呢？

紫绀是不是又都与心脏有关呢？

肉眼看着紫是不是真的有紫绀呢？

为什么先心病起初不紫后来慢慢紫了呢？

问题一：到底什么是紫绀？

紫绀也称发绀或发紫，是指由于各种原因导致的人体动脉血管内红细胞中氧合血红蛋白减少，还原（去氧）血红蛋白增加且超过50g/L时，皮肤粘膜呈现紫兰色的病理现象。

这种紫蓝色在皮肤较薄、色素较少，毛细血管网较丰富的部位，如口唇、甲床、耳垂等处最易被肉眼看到。

图片来源于网络

以上医学定义对于没有医学背景知识的人理解起来确实有一定难度，要想彻底搞懂需要先普及一下什么是动脉血和静脉血。

动脉血

动脉血是含氧量比较高的血，血液中的氧气主要与红细胞中的血红蛋白结合，每个血红蛋白都结合了氧分子，如果百分之百结合，那么血氧饱和度就是100%。

动脉血颜色鲜红，日常生活中大家遇到的外伤出血绝大多数都是红色的血，也就是我们所说的动脉血。

静脉血

动脉血流经身体中的器官组织供应其代谢所需的氧气，并带出走组织代谢产生的二氧化碳，便成为含氧量非常低的静脉血。

这个时候红细胞里的血红蛋白大多数已经卸货了，大约只有50%携带氧气，此时经皮血氧饱和度为50%，半数已经不携带氧气了，颜色也就变得发暗变黑，我们去医院抽血做化验抽出来的血就是静脉血。

紫绀

此时，我们再看紫绀的定义就好理解了，动脉血管里的血红蛋白如果含氧量降低，没有结合氧分子的血红蛋白（也叫还原血红蛋白）的比例就会升高，如果超过一定程度（50g/L），就会变暗并为肉眼所见，表现在皮肤黏膜上就呈现为紫蓝色。

紫绀的原因有很多，凡是可以导致动脉血管内血红蛋白不能完全结合氧分子的情况均可导致紫绀。

紫绀的分类

根据体内血红蛋白是否正常分为两大类。

一类为血红蛋白正常但不能全部与氧分子结合，如：先天性心脏病心脏内有静脉血向动脉血的混合，呼吸系统疾病无法从空气中获得足够多的氧气进而导致红细胞无氧分子可结合，外周血压淤滞导致组织需氧耗氧增加等等。

另一类为血红带白出现异常，无法与氧分子结合，如：高铁血红蛋白血症时血红蛋白分子失去与氧结合的能力，服用含硫药物或化学品，导致硫化血红蛋白血症使血红蛋白失去结合氧分子能力，还有家族遗传的先天性高铁血红蛋白血症。

问题二：如何判断紫绀，肉眼看到的发紫是紫绀吗？

目前判断紫绀的主要方法是肉眼看和测量经皮血氧饱和度两种方法。

当然最准确的方法还是抽血化验动脉血里的还原血红蛋白含量，但是这一方法只有在特殊情况下使用，并不作为常规判断和检测方法，这里就不做解释。

肉眼看

首先是肉眼看，上面我们已经在紫绀的定义中提到，紫绀所表现出来的紫蓝色在皮肤较薄、色素较少，毛细血管网较丰富的部位，如口唇、甲床、耳垂等处最易被肉眼看到。

口唇发紫，图片来源于网络

这里需要强调的是，许多家长还是搞不明白什么是口唇，许多小伙伴就说了，这有什么搞不明白的呀，我给大家展示一下我与家长的对话大家就知道了。

家长：武医生，我的孩子口周，鼻梁，眼眶等部位都发青，是不是发紫呀，是不是有很厉害的先心病呀？

武医生：嘴唇紫吗？

家长：嘴唇周围发青，鼻梁根部也青，眼眶也青。

武医生：我问你嘴唇，口唇，抹口红的那个口唇那里是否发紫？

家长：奥，我没仔细看，我看看噢，不紫，很红！

武医生：那一般就没什么事！可以来医院测一个血氧饱和度进一步确认是否真有紫绀。

其实许多新生儿父母多多少少多有上述感觉，新生儿口唇周围、鼻梁根部甚至眼眶周围都有颜色较深或发青现象，这多数属于正常。

如果没有任何的其他症状，只要口唇、指甲是红润的大可不必担心，下面介绍的经皮血氧饱和度测量可以彻底排除是否真的有紫绀。

经皮血氧饱和度的测量

是一种可以准确简便检测孩子是否有紫绀及紫绀的程度的方法，这种方法可以测量出手指或脚甲床或耳垂处小动脉搏动时的氧合血红蛋白占血红蛋白的百分数。

因为经皮血氧饱和度多经手指测量，所以也称之为指脉氧。正常人经皮血氧饱和度为96%-100%。一般低于95%就认为异常，低于90%即可出现肉眼可见的紫绀。

一些术前或术后没有彻底治愈的紫绀类先心病往往需要密切监测以判断病情，我推荐家长自己购置一台便携式经皮血氧饱和度仪，价格也多可以接受，在网上商城搜索就可以了，不再赘述。

另外还有一个现象需要给大家科普一下。

新生儿口唇发紫、甚至发黑，是紫绀吗？

我多次在急诊会诊新生儿口唇发紫，甚至发黑的情况。

但这种发紫与我们平时见到的紫绀完全不一样，这类小孩往往口唇发干甚至有点皲裂，而且新生儿除了嘴唇发紫以外，没有任何其他复杂先心病多表现出的气促等心衰现象。

进一步的仔细查体可以发现其他部位如口唇内侧，指甲，耳垂等均红润，测量一个血氧饱和度为100%。

很肯定的讲，这里所提到的嘴唇发紫与先心病没有任何关系，后来我咨询了新生儿科医生，说是小孩吸奶外加体内胎儿血红蛋白较高引起，一般新生儿期会逐渐好转。

问题三：所有先心病都会发紫吗？哪些先心病会发紫？

大家至今还有一个误区就是先心病的孩子都会发紫，甚至有的家长反问我说：“你说我的孩子有先心病，那为什么不发紫？”

这里我郑重向大家说明一下：绝大多数先心病是不发紫的。

先心病分两大类：非紫绀型和紫绀型

非紫绀型先心病

心内缺损导致左心系统的动脉血向右心系统的静脉血的血液分流，分流的结果就是静脉系统里混进了动脉血，而动脉系统的血管里还是动脉血，血氧饱和度并不会下降，因此也不会发紫。

这类疾病包括室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭等多种最常见的先心病，占所有先心病的七成以上，所以说绝大多数先心病并不发紫。

紫绀类先心病

紫绀类先心病自身存在右心系统向左心系统的血液分流，动脉血管里的血氧饱和度偏低，就会出现不同程度的紫绀，多数肉眼可见。

如最常见的紫绀类先心病如法洛氏四联症，也叫法洛四联症或法乐氏四联症，此外还包括完全性大动脉转位，完全性肺静脉异位引流，肺动脉闭锁等等。

好在随着产前诊断技术的不断成熟，目前绝大多数复杂先心病可以做出明确的产前诊断，纳入到“先心病产前产后一体化诊疗”流程，提前做好科学判断，决定先心病的去与留。

下期我们可以讨论一下“先心病产前产后一体化诊疗”，如何做好胎儿先心病的去与留这个话题。

但值得注意是，非紫绀类先心病如果不经过治疗，会出现肺动脉高压，进而严重到右心系统静脉血通过缺损向动脉系统分流，动脉血管里混合了含氧低的静脉血，就会出现经皮血氧饱和度减低的现象，进而由不发紫的先心病演变为发紫的先心病。

但很可惜，此种现象一旦出现就意味着已经失去手术机会，我们称之为艾森曼格综合征，之前的科普已经解释，不再赘述。

不是所有的紫绀类先心病生后就有发紫

如法洛四联症的患儿生后极少发紫，疾病早期肺动脉狭窄并不严重，通过心内缺损的血液分流多是左心系统至右心系统的分流，不会导致紫绀。

但随着年龄的增加，疾病会逐渐进展，肺动脉狭窄愈发严重进而导致右心系统压力升高并高过左心系统，出现右心系统至左心系统的分流进而出现紫绀，这一现象多出现在患儿3-6个月之间。

目前针对法洛四联症我们多主张紫绀出现之前，也就是6个月龄之前进行手术治疗。

图片来源于网络

问题四：孩子发紫是不是一定与心脏有关？

答案是否定的。

因为上面已经讨论过紫绀的原因很多。但是孩子的紫绀应该说还是多与心脏有关，建议去医院测量一个经皮血氧饱和度，进而去专业的儿童心脏中心做超声心动图检查以尽早明确诊断，以免耽误病情。

（未经授权，不得以任何形式转载）

专家介绍：

武钦，男，医学博士，副主任医师，青岛妇女儿童医院心脏中心副主任，德国慕尼黑国家心脏中心，澳大利亚墨尔本皇家儿童医院访问学者，中国心脏外科医师协会青年委员，山东省心血管外科学会青年委员。

主要从事先天性心脏病孕期咨询会诊，常见先心病的微创介入封堵和复杂危重先心病的外科手术等的治疗工作。

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