地中海贫血症会有什么严重的后果（地中海贫血危害极大）

由于基因突变导致血红蛋白（Ｈｂ）的珠蛋白太链生成障碍，称地中海贫血（又称海洋性贫血）。地中海贫血是一种基因遗传性血液病，地中海贫血除轻型地贫无需治疗，中间型地贫以及重型地贫都需要根据情况予以治疗控制，特别是重型地贫，危害极大。

地中海贫血综合征，是一组遗传性血红蛋白合成障碍性疾病，种类繁多，临床表现轻重不一。此类遗传性缺陷在广东、广西、海南各省多见，据调查，每一百人中就会有几人携带有此种基因缺陷，对人类危害极大。特别是重型病人，从小到大，不仅会导致“倾家荡产”，甚至最终“家破人亡”，给家庭和社会带来了不幸和经济损失。为此，我国著名的中西医结合血液病专家史淑荣主任提醒大家，特别是在南方北回归线附近的人们一定要在婚前做一次产前基因诊断，是一项具有重要价值的预防措施。检出是否具有地贫因，再对照地贫的遗传规律进行生育或不生育，也是最好对付地贫的办法。目前地贫尚无根治的治疗方法。

地中海贫血给病人带来的“种种危害”：

①：铁过度沉积与心脏病变的关系，当过多的铁沉积在心脏，心脏会变大并且跳动不规则，如果过多的铁持续沉积在心脏，最后会造成心肌病变，导致心脏衰竭而死亡。过去的病人虽有输血，但没有接受除铁剂，所以很少活过20岁，大都死于铁负荷过度。

②：地中海贫血病人最常见的并发症是生长迟滞、青春期延缓、糖尿病、甲状腺功能低下、甲状旁腺功能低下和成人性功能障碍。

③：铁沉积造成肤色变深和色素斑的形成，这些色素并不是铁沉积，而是铁堆积至细胞中所造成的反应。

④：许多地中海贫血病人在青春期并没有正常的发育，这是因为体内过量的铁负荷，不但损害了控制性发育的内分泌腺，还损害了性腺本身(男孩的睾丸或女孩的卵巢)，这些情况通常发生在那些早期并未接受完善治疗的病人身上。

然而，大多数接受完善治疗的地中海贫血患者，是能够在青春期正常的生长并能拥有正常的性发育，越早开始治疗越有机会拥有正常的青春期。

关于地贫的治疗，临床上常见为激素药物、输血维持、切脾手术、骨髓移植等，都是属于地贫的有效治疗，病人能够有效的缓解病情，提升数值，但长期治疗下去，并不能防止病情出现恶化复发，且对于小儿病人，发育问题、不良反应影响严重。

目前对于此病，史淑荣主任建议尽快接受中西结合治疗，对于重型地贫，中西医结合的治疗方案有利于病人逐步摆脱输血依赖，逐步提升稳定数值，减少治疗成本，争取更好的生存质量与生存时间。

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