海马萎缩临床表现（入门阅片必读13种疾病引起的）

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今天，我们带大家全面了解海马解剖及病理改变。

海马基本介绍

• 海马结构系大脑半球皮质内侧缘的部分，属于古老皮质。此结构包括胼胝体上回、束状回、齿状回、海马、下脚、海马回沟的一部分。

• 由于新皮质极度发展，把此部皮质推向半球的内侧面，它在海马裂和脉络裂之间，随颞叶的发展弯向下，再转向前，自室间孔到侧脑室下角的尖端，构成弓形灰质区，但各部发展不均匀。

• 它是一种独特而有趣的解剖结构，不仅因为它在学习、记忆和情绪行为中起着关键作用，还因为它参与了人类成人的内分泌应激调节和神经发生能力。

• 海马由向内卷曲的数个小的脑回覆盖海马沟而成，因外观似海马而得名，而打开侧脑室颞角所见到的海马看上去则更像蚕蛹或羊角，故又称其为海马角。

• 海马长约5cm，前部为稍弯向内侧的海马角，与骑跨在侧脑室颞角尖部的杏仁核簇相接。

• 室床是铺展在海马脑室面的闪光白质层，这层白质向后延伸形成海马伞，后者进一步向后内上伸展形成穹隆。

海马主要由这几部分构成

• 灰被：灰被又被称为胼胝体上回，是胼胝体背面的薄层灰质，向两侧进入胼胝体沟，在沟底移行于扣带回皮质。它向前绕过胼胝体膝，移行于两侧的胼胝体下回；向后绕过胼胝体压部，移行于两侧的束状回。束状回是一条灰质，向前、下、外移行于齿状回和海马。

• 齿状回：齿状回是一窄条灰质，除内侧面外皆被海马包绕，其内侧游离面有横沟分隔成齿状，故名齿状回。后端与海马伞分离，移行于束状回。其前端到海马回沟的凹口处，呈锐角弯向内，横过海马回沟的下面，称此横带为齿状回尾。此横带把海马回沟分为前后两部，前部叫沟回，后部叫内边缘回。

• 海马：海马是侧脑室下脚底壁一个弓形隆起，其前端较宽，有浅沟分隔成2～3个隆起，呈爪状，称为海马足。海马的后端移行于束状回，海马表面盖有脑室膜，膜的深面是一层白质，成为室床。其纤维向海马内侧缘集聚，形成纵行的纤维束，称为海马伞。海马伞向后移行于穹隆。

• 下托：下托是海马回皮质和海马皮质间的过渡皮质，从海马旁回皮质的六层到海马皮质的三层间，下托区皮质由五层逐渐变为4层，随之各部的联系也有差异。常把下托分为4个带形区：即旁下托、前下托、下托和下托尖。一般把前两带形区归入内嗅区，后两带形区归入海马。

话不多说，先看一组图更好地认识它！

再来看看海马体、海马头、海马尾的模样：

先天变异

▎海马旋转不良

也被称为不完全性海马倒置。在正常胎儿发育期间，海马在内侧颞叶内翻。在这些情况下，海马倒置不能发生，导致异常的圆形。海马旋转不良仍然有正常的海马信号强度和大小。

18岁男性，有癫痫病史，海马旋转不良，左侧放大的冠状位T2图像显示右侧海马正常，左侧圆形海马结构异常，与旋转不良一致。

有人认为，海马旋转不良是一种常见的变异，可能是大脑发育障碍的迹象，这反过来可能会影响大脑的其他部分，导致癫痫。

▎海马沟残留

• 是胚胎海马裂隙不完全退缩的残留物。

• 偶然发现。

• 它们由小的(1-2毫米)囊肿组成，在所有序列上都跟随脑脊液。

• 它们位于齿状回和蛤蟆之间。

海马沟残余囊肿。轴位T2加权图像显示双侧海马内微小的脑脊液密度囊肿(箭头)。

▎脉络膜裂囊肿

• 良性颅内囊肿发生在脉络膜裂水平。

• 所有序列的MR信号特征都与CSF相似。囊壁很薄，无对比剂增强、周围水肿和胶质增生。

• 偶然发现。

脉络膜裂囊肿

病理性病变

病理可大致分为原发和继发两种情况，影响海马的原发病变可使海马体积减小或增大，前者包括MTS和阿尔茨海默病。定量容积成像技术被用来评估这些情况。

体积增加的病理可以是肿瘤性的，也可以是非肿瘤性的。非肿瘤性疾病包括边缘脑炎、疱疹脑炎和癫痫持续状态。海马是一种代谢活跃的结构，容易参与缺氧、低血糖等各种代谢状态。

▎海马硬化

• 也叫海马硬化症，与顽固性颞叶癫痫有关。

• 临床表现为复杂的部分性发作。

• MRI-海马萎缩，T2信号增强，内部结构失常。相关影像学表现包括同侧穹窿和乳头体萎缩，侧脑室颞角扩张，颞叶萎缩。

• 虽然左右比较最容易，但必须记住，高达10%的病例是双侧的，因此，如果对称是唯一要评估的特征，许多病例可能会被误解为正常。

• 对侧杏仁核也可见增大。研究表明，内侧颞叶硬化伴MTS和杏仁核扩大的患者比那些杏仁核体积不增大的患者癫痫发作时间更早。

• T1WI MR图像冠状图，显示与内侧颞叶硬化症相关的典型表现。右侧内侧颞叶硬化症，主要表现为右侧海马萎缩。另一个主要MR征象是海马高信号(未显示)。

• 次要表现包括同侧颞叶、副白质(CWM，海马和覆盖侧沟的灰质之间的白质)和穹窿的萎缩。

• 其他次要表现是颞角扩张(箭头)和海马正常内部结构的丧失。

• 比较左侧海马(由于内部的U形灰质和白质交替而显示出正常的海马结构)和右侧海马(失去了这种内部模式)。插入图上显示同侧乳头体(Mb)萎缩。

• CS表示侧沟。

冠状面T1 IR加权(A)和FLAIR(B)MR图像显示左侧内侧颞叶硬化。左侧海马萎缩，内部结构丧失，FLAIR图像高信号(箭头)。次要表现包括同侧下丘和海马旁回萎缩(弯曲箭头)和副白质变薄(箭头)。

冠状面 T1 IR加权MR图像(A，B)显示右侧内侧颞叶硬化伴海马萎缩(箭头)和颞角扩张(弯曲箭头)。冠状位T2加权MR图像(C，D)显示右侧海马高信号，右侧穹窿轻度变薄(方框)。另请注意左侧杏仁核增大(圆圈)。

▎阿尔茨海默病(AD)

• AD占所有老年人口痴呆症病例的50%-70%。

• 年龄是一个重要的危险因素，65岁以上的人中大约有8%患有这种疾病，85岁以上的人中有30%受到影响。

• 检查的主要目的是在早期阶段发现阿尔茨海默病(AD)，并排除认知障碍的其他原因。

• 最佳成像工具-容积磁共振和FDG-PET。

• 脑体积测量，通过分割评估表明，AD患者的脑体积损失速度加快，通常是正常的两倍左右(每年1%-0.5%)。这在海马中更加明显，受影响的个体每年表现出三倍的体积损失(~4.5%比~1.5%/年)。

• 内侧颞叶萎缩的MTA评分。MTA评分应该在同一层面的冠状面T1加权图像上进行评级。在脑桥前部水平，选择一个穿过海马体的层面。

• ＜75岁：MTA-评分为2分或更高为异常(即1分仍可正常)。

• ＞75岁：MTA-评分为3分或更高为异常(即2分在此年龄仍可为正常)。

• 对222名对照组和不同形式的痴呆症患者进行的一项研究的数据表明，该视觉评定量表用于评估颞叶萎缩，对AD患者的敏感度和特异度可达85%。

内侧颞叶萎缩的MTA量表

阿尔茨海默氏症。65岁，有认知障碍。轴位FLAIR(A，B)和冠状位T2加权像(C，D)显示全脑萎缩伴双侧海马萎缩-MTA2。

▎边缘脑炎

• 可能是副肿瘤或自身免疫。

• 最常见的副肿瘤原因是小细胞肺癌

• 最常见的自身免疫原因包括VGKC抗体脑炎和抗NMDA受体脑炎。

• 最常见的累及内侧颞叶和边缘系统，典型表现为皮质增厚和T2/FLAIR信号强度增加。

• 通常是双侧受累。

VGKC阳性自身免疫性边缘脑炎。冠状FLAIR显示双侧颞叶内侧不对称增大(右＞左)，呈高信号。

VGKC阳性自身免疫性边缘脑炎。轴位T2(A)、FLAIR(B)、ADC(C)和增强后T1(D)图像显示双侧颞叶内侧不对称性增大(右＞左)，呈高信号。没有任何扩散限制或增强后的证据。

▎单纯疱疹病毒性脑炎

• 95%以上的HSE是由HSV1引起的，病毒最初进入鼻咽粘膜的细胞，侵入三叉神经的感觉舌支，然后逆行进入三叉神经节，在那里可以无限期地休眠。

• HSE与边缘系统有着惊人的亲和力。颞叶前部和内侧、岛叶皮质、额下区和扣带回是最常见的受累部位。

• 典型表现为双侧不对称受累。颞外、缘外常受累，但与成人相比，儿童更为常见。边缘外的HSE最常累及顶叶皮质。基底节通常不受累。

• 早期DWI弥散受限。

疱疹病毒性脑炎。28岁男性，以发热和感觉改变就诊于急诊室。轴位GRE(A)、DWI(B)、T2(C)、增强后T1矢状位(D)和冠状面FLAIR图像显示右海马增大T2高信号(箭头)，显示弥散受限和出血(开放箭头)。CSF PCR证实为单纯疱疹病毒性脑炎。

显示海马严重萎缩的疱疹脑炎随访病例

疱疹病毒性脑炎。轴位T2加权图像显示双侧颞叶、海马、岛叶、额叶和右顶枕叶肿胀和T2高信号。

EBV脑炎。轴位T2图像显示双侧杏仁核、海马和海马旁回肿胀。脑脊液EBV PCR阳性。

▎其他病毒性脑炎——登革热脑炎

登革热脑炎。轴位FLAIR图像显示弥漫性脑水肿，双侧丘脑、基底节区、海马和杏仁核呈对称性高信号。

登革热脑炎。冠状位T2图像显示弥漫性脑水肿，双侧丘脑、基底节区、海马和杏仁核呈对称性高信号。

登革热脑炎。轴位DWI图像显示双侧丘脑、基底节、海马和右额顶叶皮质弥散受限区域。

登革热脑炎。轴位GRE图像显示双侧丘脑、基底节区和海马的出血灶。

其他脑病

▎癫痫持续状态

• 在GTCS或癫痫持续状态后，癫痫放电区域可能会发生一过性和可逆性的信号改变。这些信号改变被认为是由癫痫活动引起的血管源性和细胞毒性水肿所致。

• 这种诊断的关键不仅是合适的癫痫临床病史，而且要在随访影像学上显示可逆性。

癫痫持续状态。1例癫痫患者的轴向弥散加权图像显示双侧海马对称性弥散受限。

▎短暂性全面性遗忘症

• 发生在没有任何其他神经缺陷的顺行性或部分逆行性健忘症持续时间少于24小时的老年患者中。

• 典型的表现是在毗邻颞角的海马体外侧边缘有一个小的点状高信号病灶。

• 这些病变可以是双侧的，甚至是多灶性的。

短暂性全面性遗忘症。轴位DWI和ADC MR图像显示海马体外侧弥散受限的小病灶。

▎胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET）

• 通常位于皮质灰质。

• 经常与皮质发育不良有关。

• 主要表现为难治性癫痫。

• 好发部位为颞叶。

• 在成像上有一种特有的“泡泡”外观。

年轻GTCS患者的胚胎发育不良神经上皮肿瘤(DNet)。轴位T2(A)、增强后T1(B)、GRE(C)和FLAIR(D)显示左侧颞叶内侧清晰的泡状无强化病变。

▎节细胞胶质瘤

• 低级别中枢神经系统肿瘤。

• 典型的发生在颞叶。

• 临床表现为颞叶癫痫。

• 有神经节和胶质成分。

• 通常可以看到钙化。

青少年男性海马神经节胶质瘤，轴位(A)、T2(B)、增强后轴位(C)和冠状位(D)MR图像显示右侧海马内见不规则肿块，有囊变，内部实质成分明显强化。

▎低级别胶质瘤

海马低级别胶质瘤。冠状位FLAIR和增强后图像显示左侧海见马FLAIR高信号、无强化的肿块。

▎大脑胶质瘤病

大脑胶质瘤病是一种罕见的弥漫性浸润性胶质肿瘤，至少累及三个脑叶，共同延伸至基底节和大脑深层白质。通常无弥散受限，增强无强化。

大脑胶质瘤病。轴位FLAIR图像显示右侧额叶、顶颞叶、右侧丘脑、基底节区弥漫性高信号肿块，从右侧小脑脚延伸至中脑。双侧海马受累(右＞左)。

有占位效应，中线轻度左移。

▎缺氧缺血性脑病

1例老年心脏骤停患者的缺氧缺血性脑病。轴位DWI图像显示双侧大脑半球、基底节区和海马对称性高信号。

▎低血糖脑病

糖尿病患者的低血糖脑病。轴位DWI和ADC图像显示双侧大脑半球、基底节区和海马对称性高信号。

本文首发：医学界神经病学频道

本文作者：MaGic

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