肺动脉高压未来发展（国际最新指南解读）

2018年召开的第六届世界肺动脉高压大会上，肺动脉高压的定义、分类、治疗策略等再次得到修订，相关文件于2018年12月在ERJ在线发表以下结合文献对肺动脉高压的血流动力学定义更新、名词含义进行探讨，我来为大家科普一下关于肺动脉高压未来发展?下面希望有你要的答案，我们一起来看看吧!

肺动脉高压未来发展

2018年召开的第六届世界肺动脉高压大会上，肺动脉高压的定义、分类、治疗策略等再次得到修订，相关文件于2018年12月在ERJ在线发表。以下结合文献对肺动脉高压的血流动力学定义更新、名词含义进行探讨。

一、肺动脉高压血流动力学定义更新

1.既往标准

肺动脉高压是一种以肺动脉压力升高为表现形式的血流动力学状态。自1973年召开的第一届世界肺动脉高压大会以来，肺动脉高压血流动力学标准一直被定义为：在海平面，平卧静息状态下，经右心导管测量肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure，mPAP）≥25mmHg。事实上，研究已证实，成年人静息状态下mPAP正常值为14±3.3mmHg，即使考虑年龄、性别、种族等因素，mPAP正常也不超过20mmHg。

考虑到肺动脉压力易受血容量、心排血量等因素影响，因此，长期以来仍以mPAP≥25mmHg的标准定义肺动脉高压，这一比较保守的标准可以避免过度诊断和治疗肺动脉高压。

2.定义更新

mPAP超过20mmHg即使不足25mmHg者同样是一种肺动脉压力增高的异常状态，而且，近年的研究发现，20mmHg≤mPAP≤25mmHg者与肺动脉压力正常者比较，疾病进展风险显著增加。因此，20mmHg≤mPAP≤25mmHg提示是肺血管病变的早期阶段。

基于此，在2018年第六届肺动脉高压大会上，肺动脉高压血流动力学标准被修订为mPAP > 20mmHg。

3.毛细血管前肺动脉高压的标准

需要注意，肺动脉高压只是一种血流动力学状态，单纯以压力定义肺动脉高压不能反映疾病的本质。从血流动力学特点分析，肺动脉高压可分为毛细血管前肺动脉高压与毛细血管后肺动脉高压，前者是指存在毛细血管前的肺动脉病变，并由此产生肺动脉高压，后者则主要是指左心疾病患者肺静脉压力增高引起肺动脉压力被动性地增高，这部分患者早期并不存在毛细血管前的肺动脉病变。如要定义毛细血管前的肺动脉病变，除mPAP > 20mmHg外，需要肺动脉楔压（pulmonary artery wedge pressure，PAWP）

≤15mmHg，肺血管阻力≥3wood单位。限定PAWP≤15mmHg以排除毛细血管后性因素，包含肺血管阻力的指标以尽可能除外无肺动脉病变的肺动脉压力增高，如肺血流量增多导致的高动力性肺动脉高压早期。

二、分类与名词

1.关于分类

肺动脉高压本身只是一种血流动力学状态，包括多种临床疾病，其既可来源于肺血管自身的病变，也可继发于其他心、肺或系统性疾病等。新分类较以往仅有细微变化，仍为5大类，即动脉性肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）、左心疾病相关性肺动脉高压、肺部疾病和/或低氧相关性肺动脉高压、肺动脉阻塞性肺动脉高压、多种未明机制所致肺动脉高压。

2.关于名词：名词不清易导致概念错误

国内关于肺动脉高压的名词应用混乱，如肺动脉高压、肺高压、肺高血压等，经常需要标注英文才能区分，造成交流的极大不便和混乱，而且更重要的是，名词不清易导致概念错误。有鉴于此，王辰教授等于2010年发表了题为《应当规范Pulmonary Hypertension及其相关术语的中文译名》的文章，从学理上对相关名词的基本概念进行了详细阐述，相关概念在此不再赘述，仅做以下补充阐述。

（1）都是肺动脉压力增高，为什么不能是肺动脉高压？

关于肺动脉高压的名词，我们姑且不从学理上考虑哪个名称更合适，如果不会引起名称混乱，pulmonary hypertension（PH）译为肺动脉高压、肺高压还是肺高血压都还可以接受。问题在于，如果把肺动脉高压中的第一大类称为肺动脉高压就会引起名词混乱。

如果一定要把第一大类pulmonary arterial hypertension译为肺动脉高压，那么一个简单的问题是，只有第一大类疾病是肺动脉高压，第二、三、四、五大类的肺动脉高压难道不是肺动脉压力增高吗？难道不是肺动脉高压吗？医学名词不是抢注商标，更不是占山为王，五大类疾病都是肺动脉压力增高，凭什么不能称为肺动脉高压？而要另造一个名词，说不通只能是引起混乱。

（2）名词不清容易导致概念错误

国内专家共识中写肺高血压是指肺内循环系统发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压，一句话包括了肺高血压、肺动脉高压、肺高压三个不同的名词，而且名词不清导致概念有误。事实上，PH就是指肺动脉血压增高的血流动力学状态，并非其他，单纯肺静脉高压怎么会是PH？

专家共识中也写整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压（简称肺高压），对应英文为PH，肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，……对应英文为PAH。目前被划分为PH的第一大类。同样是误导性的，事实上，第一、三、四类以及大多数第五类肺动脉高压都只是肺动脉的压力增高，肺静脉压力正常，何来只有第一大类才是肺动脉高压？

3.pulmonary venous hypertension是肺静脉高压吗？

1998年、2003年的肺动脉高压分类，以及近年来大量的英文文献中，第二类肺动脉高压——左心疾病相关肺动脉高压也称为pulmonary venous hypertension，现在的英文文献同样也经常应用pulmonary venous hypertension这一名词描述第二大类肺动脉高压。pulmonary venous hypertension」在这里是指肺静脉高压吗？并非如此，而是指肺静脉压力增高导致的肺动脉高压，其诊断标准同样是肺动脉压力的增高。并不是直接翻译为肺静脉高压，否则就会引起概念错误。

同理，第一大类肺动脉高压pulmonary arterial hypertension为什么应用arterial（动脉的、动脉性的）这一形容词，而不是pulmonary artery hypertension呢？这是因为arterial这一词能够体现出这类肺动脉高压的本质和特点——肺动脉病变导致的肺动脉高压，因此动脉性肺动脉高压才能更好地体现疾病的性质和特点。

肺动脉高压名词专家看法

（熊长明，中国医学科学院阜外医院肺血管病诊治中心副主任，主任医师，博士生导师）

有关肺动脉高压的相关术语的争议由来已久，已经造成目前国内关于肺动脉高压的名词应用混乱，严重影响医学教学、学术交流、临床实践和科学研究。

其实争议的核心问题是对Pulmonary Hypertension ，Pulmonary Arterial Hypertension两个英文术语的中文翻译，这两个英文术语的定义是不一样的，以往国内并没有意识到这个区别。肺动脉压力超过正常值都称为肺动脉高压，该名词已经被国内医学界广泛接受和使用，而且是经过国家自然科学名称审定委员会审定的国家标准名词。因此，将Pulmonary Hypertension翻译成肺动脉高压，既遵循了我国既往约定俗成的称谓，也不至于引起歧义。

那Pulmonary Arterial Hypertension该如何翻译呢？这个术语定义为肺动脉病变（可以延伸累及肺毛细血管和肺小静脉）导致肺动脉压力升高，而肺静脉压力正常。因此将Pulmonary Arterial Hypertension翻译成动脉性肺动脉高压较为贴切，反映该类疾病的性质特征。其实我国肺动脉高压领域的著名专家王辰院士和程显声教授早在2010年就这两个英文术语的翻译进行了详细阐述，应该代表肺血管病领域的专家共识。

原标题：国际最新指南解读——肺动脉高压的定义更新与名词正解

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