肌张力障碍的临床特点（肌张力障碍的新定义和分类）

肌张力障碍(dystonia）这一术语，目前是用来表示同时出现的运动现象学(phenomenology）包括特定的他觉征(physical signs）和一组神经征候；其中肌张力障碍的现象学可能单独出现，也可能与其他神经系统表现联合出现。

肌张力障碍最初定义为“持续性或间歇性肌肉收缩”常引起扭曲和重复动作、异常姿势或二者均有。肌张力障碍医学研究基金会特设委员会1984年提供的定义，今天仍在使用，但已认识到了一些缺陷。首先持续性肌肉收缩，这一表达，指的是肌张力障碍的具体表现，而且还有一层含义，即排除了不那么持续的表现。肌肉收缩可能是连续的，使得肢体和躯干呈现持续的姿势；但肌肉收缩也可能不连续、不规则 例如眼睑痉挛。一些肌张力障碍性收缩可能呈间歇性，看似有节律，正如在所谓肌张力障碍性震颤(dystonic tremor）所见到的（表1）。其次，在当前的定义中，“异常姿势”的特性没有具体化。姿势的变化可能呈痉挛性或强直性、动态或固定或任何组合；第三，在1984年的定义中，没有充分体现肌张力障碍的某些特征性表现——例如有些患者的动作呈模式化、刻板化，动作启动时所起的作用，以及其他无关肌肉的溢出激活。

事实上，肌张力障碍有别于其他活动过多性病变，最突出的方面在于其与运动和姿势的关系，以及动作刻板性或模式化。以前的定义强调的是肌肉的作用，而不是运动的特征性，也许是因为肌张力障碍在早期与肌张力或痉挛的关联性。在1984年目前的定义中没有强调异常运动的模式和溢出，没有排除表现为异常姿势，可能会与肌张力障碍相混淆一些病变。

鉴于1984年的定义的这些缺陷，国际专家共识委员会提出修订后的定义如下：

肌张力障碍定义为运动障碍性病变，其特征是持续性或间歇性肌肉收缩，可引起异常运动或/和姿势，常常重复出现0肌张力障碍性运动一般有其模式，有扭曲动作，并且可能呈震颤性。肌张力障碍常常因随意动作而启动或加重 且伴随有溢出的肌肉激活。

在大多数情况下肌张力障碍既有异常运动、又有异常姿势。在某些形式的肌张力障碍，不引起异常姿势，诸如眼睑痉挛(blepharospasm）和喉肌张力障碍(laryngeal dystonia），其特征是局部不随意收缩，干扰眼睑或喉的生理开启或关闭。

与肌张力障碍具体现象学无关的，导致异常动作、姿势或痉挛的一些情况，已得到了认识。修改后的定义，试图排除可能类似于肌张力障碍的这些情况，即所谓“假性肌张力障碍”(pseudodystonias）。一般来说，假性肌张力障碍的原因已知或有所推测，一般认为，其原因不同于更广泛的肌张力障碍组(broader dystonia group）。最常见的例子列于表2。将来，肌张力障碍定义的进一步修改，有可能体现发病机理方面，旨在排除假性肌张力障碍。心理性(精神性）肌张力障碍(psychogenic dystonia）应归为假性、还是获得性，尚存争议。专家组最终达成共识，将心理性肌张力障碍归在获得性一类（表3）。

表2 假性肌张力障碍一览表

目前，肌张力障碍按两条主线进行分类(表3）：（1）临床特征，包括年龄发病、身体分布、时间模式和伴随表现(其他运动障碍性病变或其他神经病变的表现）；（2）病因学，包括神经系统病理和遗传方式。其临床特征可归为几种特定的肌张力障碍综合征，有助于指导诊断和治疗。

表3 建议的肌张力障碍分类

专家组鼓励临床医生和研究人员使用新的定义和分类，并在临床实践中通过各种肌张力障碍患者对之进行检验。

来源：卒中与神经疾病2014年2月第21卷第1期

作者：武汉大学人民医院神经内科 卢祖能

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