新生儿住nicu怎么会得肺炎（因为这个罕见病）

“火棉胶婴儿，马上转送新生儿重症监护室！”

怀孕33周的张女士

在浙江省杭州市妇产科医院刚生下孩子，

就听到医生呼喊抢救。

这个早产一个多月的宝宝，竟是全身通红，极其罕见的“火棉胶婴儿”。本来满心欢喜的张女士一家，心情瞬间跌到谷底。

裹着“羊皮纸”出生的宝宝

宝宝取名文文，一出生就与一般婴儿不同，面部及四肢的皮肤看起来“油光光”的，质地滑而硬，像被一层羊皮纸包裹着。颈部、腋窝、腹股沟、膝后窝等褶皱处的皮肤破损、断裂，露出浅红色的嫩皮，还伴有水肿。

据了解，“火棉胶婴儿”又称为 “新生儿鱼鳞病”，是一种常染色体隐性遗传皮肤疾病，临床上比较罕见。这类婴儿出生时，被一层发亮的胶状膜包裹，四肢被限制在一个特殊位置。在婴儿出生后24小时内，胶状膜开始出现裂隙或脱落。几天以后，大部分患儿的嫩皮会角化变成火棉胶样，如此反复硬化和脱落，迁延不愈。“

作为一种遗传性皮肤病，没有特殊的治疗方案，孩子的皮肤、黏膜护理以及预防感染，是治疗的关键。”该院新生儿重症监护室副主任医师莫蔚农解释说。

经过1个月的救治，文文全身脱膜基本完成，生长发育良好，四肢活动正常。通过专家评估后，文文目前已经出院回家。

重视孕前检查，预防遗传疾病

如何预防“火棉胶婴儿”的出生，该院产前诊断中心主任医师张艳珍表示，准妈妈可以通过孕前体检、产前诊断等方式预防出生缺陷。

张艳珍说：“有家族遗传史或已有‘火棉胶宝宝’生育史的妈妈，如果打算再次怀孕，一定要重视孕前体检，检查夫妻双方是否为致病基因携带者。如果夫妇均为隐性基因携带者，准妈妈在孕18至24 周时，有必要到医院进行羊水穿刺，进行胎儿基因检测。”

张艳珍提醒育龄人群，应避免近亲结婚生子；女性在备孕、怀孕时应养成良好的生活、饮食习惯；坚持适量运动；保持良好心态；远离辐射、化学物质等致畸环境；重视孕前检查，并做到孕期按时体检。

文：本报记者 / 侯杰

编辑：邵琦

校对：于潇枫

审核：叶冬