脑白质疏松发展严重有啥反应（无语片子上又报）

来源： 医学界神经病学频道

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瑞金医院神经内科医学博士经验谈：脑白质疏松这次终于说清了！

1987 年，加拿大神经病学家Hachinski首先提出脑白质疏松（Leukoaraiosis，LA）的概念。脑白质疏松是指，在神经影像上，侧脑室周围或皮质下(半卵圆中心) 区脑白质的斑点或斑片状改变。

本文根据上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科医学博士辛晓瑜在医学界精品课“探秘白质疏松”的讲解内容，将脑白质疏松的相关知识（病因/病理改变/发生机制/临床表现/影像学表现/影像学鉴别诊断/所牵涉的疾病/危险因素及预防）总结如下。

病因

导致脑白质疏松的病因很多，包括基因疾病/脱髓鞘疾病/感染/炎症/代谢性疾病/中毒/血管性疾病/创伤/肿瘤/脑积水/神经退行性疾病。通常认为脑白质疏松是皮质下小血管病变的一种｡

病理改变

脑白质疏松具有异质性的病理改变，在肉眼和显微镜下，白质疏松的病理改变分别如下：

发生机制

目前学术界对于脑白质疏松的发生机制尚存在争议，研究人员认为脑白质疏松的发生机制包括：小血管缺血，血脑屏障破坏，小静脉胶原化，细胞凋亡，淀粉样蛋白沉积和炎性激活。此外，多个基因的单核苷酸多态性（SNP）位点也与脑白质疏松症的发生有关。

临床表现

根据大脑不同区域的受累情况，脑白质疏松患者的临床表现不一，主要表现如下：

认知障碍

• 基底核区和半卵圆中心集中了与学习、记忆和认知功能相关的大量神经元和纤维，与额叶、丘脑、边缘系统的联系对于记忆功能非常重要。

• 脑白质疏松导致认知障碍的主要表现为精神运动速度减慢和执行能力下降，记忆障碍主要表现近记忆力显著下降和定向力、计算力减退。对记忆的影响主要是记忆的提取而不是编码。

• 脑室周围白质疏松破坏较远皮质区域的联系性长束，执行功能受累较为突出；皮质下区域由致密的短回路U纤维组成，皮质下痴呆则主要是认知过程速度减慢。

图1：纵坐标为神经精神量表评分，评分越高代表认知功能越好，横坐标是随访时间， ―代表在MRI上无白质疏松表现的人群，― ―代表白质疏松等级为1的人群，― ― ―代表白质疏松等级在2级及以上的人群。从图中可以看出，相比无白质疏松影像学表现的患者，具有白质疏松的患者在随访过程中出现认知功能下降的程度更严重。

步态障碍

• 常表现为步幅小、步行缓慢、步基增宽、步行能力下降和轻微平衡障碍等。

• 胼胝体（尤其是前半部份）萎缩对步态异常的严重程度有显著影响。

• 与脑室系统周围支配下肢的特异性上下行纤维受损有关。

• 也可能与中枢传导时间延长，感觉信息和姿势反射整合障碍有关 。

情感障碍

• 与记忆、情感、行为相关的3种边缘环路（内侧边缘环路、基底外侧边缘环路和防御环路）位于脑室周围。

• 当脑室周围白质发生病变时，环路被中断，患者表现出记忆、情感和行为的异常。

• 额叶-纹状体回路的破坏，皮质下和额叶皮质投射结构功能受损，与淡漠、抑郁的发生有关。

• 此外，脑白质疏松的患者还有以下临床表现：括约肌功能异常，假性球麻痹和生活质量下降等。

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脑白质疏松的影像学表现

脑白质疏松的在不同影像技术中的特征

基于CT的表现	基于MRI的表现
脑室旁及其他深部白质斑片状或弥漫融合低密度灶	脑室旁或深部白质的T2及Flair序列高信号改变
CT值较正常低5-10HU	不伴有T1序列的显著低信号
边缘模糊	不伴有DWI的高信号

脑白质疏松的影像学分类

根据脑白质发生部位的不同，可以将其分为两类：侧脑室旁脑白质疏松（图2中LA type I）和皮质下脑白质疏松（图2中LA type II）。

图2：左中右三列不同层面的头颅MRI影像分别为正常白质，侧脑室旁脑白质疏松和皮质下脑白质疏松

脑白质疏松与陈旧性脑梗死的影像学鉴别要点

影像学特征	脑白质疏松（见图3）	陈旧性脑梗死（见图4）
边缘是否锐利（CT）	否	是
是否符合血管分布（CT、MRI）	否	是
T1是否为显著低信号（MRI）	否	是

图3：脑白质疏松MRI影像

图4：陈旧性脑梗死头颅CT和MRI影像

脑白质疏松与其他脑小血管病的影像学鉴别

图5：上层5张影像图片从左至右分别是近期皮质下小梗死，脑白质疏松（脑白质高信号），腔隙性梗死，血管外周间隙和脑微出血，下层5张图片为上层5张影像图片的示意图。从图中可以看出，可以根据MRI的不同相（如DWI，FLAIR等）和病灶直径大小特征可将脑白质疏松与其他脑小血管病变进行区分。箭头朝上↑代表MRI上信号增加，箭头朝下↓代表MRI信号减弱，双箭头代表等信号。

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脑白质疏松的影像量化分级

根据不同的影像学量化标准，目前学术界主要有以下5种针对脑白质疏松进行量化分级的量表。

图6.脑室系统水平的CT扫描图像显示脑白质疏松的严重程度。A）van Swieten量表的1级 - 在侧脑室前角周围可见小的低密度病变。B）van Swieten量表的2级 - 可见侧脑室后角周围弥漫性，融合性低密度病变延伸至大脑皮质。C）van Swieten量表的3级 - 在侧脑室的后角可见病变延伸至皮质下区域; 白质疏松在大脑前部没有后部明显。D）van Swieten量表的4级 - 在脑室周围和半卵圆中心可见弥漫性低密度病变

图7：Fazekas Scale 脑室旁高信号（等级1-3）：无病变计0分；帽状或者铅笔样薄层病变计1分（Grade1）；病变呈光滑的晕圈计2分（Grade2）；不规则的脑室旁高信号，延伸到深部白质计3分（Grade3）。

图8：Fazekas scale-深部白质 （等级1-3）：无病变计0分，点状病变计1分（Grade1），病变开始融合计2分（Grade2），病变大面积融合计3分（ Grade3）。

脑白质疏松与不同疾病之间的关系

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如何预防脑白质疏松？

脑白质疏松的相关危险因素如下：高龄、高血压、女性、2型糖尿病、腹型肥胖、高脂血症、颈动脉狭窄、吸烟、酗酒、慢性肾衰、心脏病、高同型半胱氨酸血症。从上述危险因素可以看出，大多数是可以调控的，比如控制三高（高血压，糖尿病，高血脂），戒烟和减肥等。因此，根据这些危险因素，调节生活方式，管住嘴，迈开腿，可以针对性地降低脑白质疏松的发生风险。

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医生简介

辛晓瑜

主治医生，医学博士。2003年毕业于上海第二医科大学（现上海交通大学医学院）七年制英文班，获神经病学硕士学位。同年，留于瑞金医院神经内科从事临床工作。2006年起师从瑞金医院神经内科主任、上海交通大学医学院神经病学研究所所长陈生弟教授攻读神经病学博士学位。主攻方向为脑血管疾病。

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