骨髓穿刺淋巴样细胞比例稍高(骨髓涂片中出现Auer小体样包涵体浆细胞增多会是MM吗)

骨髓穿刺淋巴样细胞比例稍高(骨髓涂片中出现Auer小体样包涵体浆细胞增多会是MM吗)(1)

前 言

多发性骨髓瘤(MM)的特征为单克隆浆细胞在骨髓中增殖,导致高钙血症、肾功能损害、贫血和骨质破坏等终末器官损害。

案例经过

主要病史:

患者:女,52岁,近一年来无明显诱因现间断解黑便,每次量不多,无粘液、脓血,未诊治。近4天来感乏力、头晕、伴心悸、气促、爬坡时明显加重,伴视物模糊及天旋地转,闭眼安静数分钟后可缓解,遂至医院就诊。

行血常规检查:WBC 5.63×109/L、RBC 2.6×1012/L、HB 63g/L、MCV 79fl、MCH 24.2pg、MCHC 3.7g/L、PLT 92×109/L,胸部CT示:双肺纤维条索灶、双侧胸膜增厚。门诊以“贫血原因待查”收入血液科住院。

鉴别诊断:地中海贫血(该患者无家族史,无脾大,可排除)。

诊疗经过:立即完善血常规、生化、凝血、骨髓细胞学、胃肠镜检查。次日结果回报:WBC 3.09×109/L、RBC 1.94×1012/L、HB 50g/L、HCT 0.16L/L、PLT 72×109/L、RET 3.52%、K 2.81mmol/L、粪隐血阳性,考虑消化道出血,慢性失血合并IDA,遂申请输血、骨髓穿刺。

补充氯化钾颗粒后复查血K 4.43mmol/L。骨髓细胞学口头回报:见异常浆细胞(见图像1、2)。胃肠镜结果示:十二指肠球部溃疡并出血,HP感染。次日,主任医师查房后市:消化道失血,浆细胞疾病不排,予完善头颅、颈胸、腰、骨盆正侧片。

骨髓穿刺淋巴样细胞比例稍高(骨髓涂片中出现Auer小体样包涵体浆细胞增多会是MM吗)(2)

图1 瑞氏染色 x100倍视野

骨髓穿刺淋巴样细胞比例稍高(骨髓涂片中出现Auer小体样包涵体浆细胞增多会是MM吗)(3)

图2 瑞氏染色 x100倍视野

骨髓涂片报告:增生活跃,G=39.5%,E=43.5%,浆细胞占10%,见束针状、方形及圆形结晶,似Auer小体样包涵体,见双核、火焰状、幼稚浆细胞。结论:浆细胞增多伴形态异常,建议活检及免疫电泳排除MM。

其它结果:

骨髓穿刺淋巴样细胞比例稍高(骨髓涂片中出现Auer小体样包涵体浆细胞增多会是MM吗)(4)

骨髓穿刺淋巴样细胞比例稍高(骨髓涂片中出现Auer小体样包涵体浆细胞增多会是MM吗)(5)

骨髓穿刺淋巴样细胞比例稍高(骨髓涂片中出现Auer小体样包涵体浆细胞增多会是MM吗)(6)

案例分析

该患者以“贫血”入院,检查结果示血钙、血肌酐正常,X线结果未回,如果不是骨髓涂片中见到的如上图含包涵体的异常浆细胞外,且比例不算太高(刚好10%左右),患者无特殊MM临床症状,或许不会考虑浆细胞疾病。

但是,我们见到了这种细胞,且及时回报临床,所以才有了后面的一系列结果。但是,由于患者住院期间无再发消化道出血,自备补充“乳酸亚铁”、“维生素C”后自体感觉好转要求出院。嘱出院后不适随诊。

总 结

Sharma等[1]报道了一例少见病例,治疗相关AML(t-AML)伴反应性浆细胞增多,浆细胞内可见Auer小体样包涵体(ARLI)。该患者移行细胞癌病史1年,已行6个疗程的化疗(MethotrexateVinblastine,CisplatinDoxorubicin)。实验室检查示全血细胞减少,Hb 60g/L,WBC 11×109/L,PLT 70×109L。外周血涂片,原始细胞占4%;骨髓涂片,原始粒细胞占52%,MPO和苏丹黑B(SBB)强阳性,非特异性酯酶(NSE)阴性。浆细胞增多,占骨髓全部有核细胞的16%,少部分浆细胞为双核或多核。部分浆细胞含有MPO阴性的Aner小体样包润体(ARI)。而清蛋白电泳(SPE)示多克隆免疫球蛋白升高,无M带。该病例最终诊断为治疗相关AML(t-AML)伴反应性浆细胞增多。患者于次日死亡,骨髓活检、免疫分型、尿液化验等进一步检查未能进行。

Auer小体样包涵体(ARLI)也见于多发性骨髓瘤(MM)。大部分此类病例是IgAKappa型或者IgG型多发性骨髓瘤。虽然细胞化学染色ARII酸性磷酸酶、B-葡萄糖醛酸酶和/或ANAF阳性,提示其与浆细胞的溶酶体有关,这些包涵体的确切起源还是不清楚。这些包涵体仅仅是形态上的变异,不影响MM患者的预后。

ARLI见于反应性浆细胞的报道非常少。Petr[2]曾报道一例再障(AA)患者的反应性浆细胞中含有ARLI。本文报道的,是一例t-AML伴反应性浆细胞增多,浆细胞中可见典型的Auer小体样胞浆包涵体。Sharma等[1]是首次报道发生于t-AML的反应性浆细胞增多症中存在ARLI。

参考文献:

[1]SharmaS,Malhan P,PujaniM,PujaniM.Auer rod-likeinclusions in reactiveplasmacytosis seen with acutemyeloidleukemia.J Postgrad Med,200955(3):197.

[2]Lemez P. Auerrod-like inclusions in cells of B-LymphocytiLineage.Acta Haematol 198880(3):177-178.

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