肺血管炎的分类（肺血管炎知多少）

肺血管炎为全身血管炎的一种表现形式， 多累及小血管，其表现形式也呈多样化，包括肺泡出血、肺结节、肺空腔性病变及气道病变。

分类

目前，对于肺血管炎尚无统一分类，有学者依据肺受累严重程度将肺血管炎分为以下 5 类 ：① 常累及肺脏的特发性肺血管炎综合征，主要为抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎，包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（ MPA ）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎 （EGPA）。 ②少累及肺脏的特发性肺血管炎综合征，主要包括坏死性结节性肉芽肿、白塞病、冷球蛋白性血管炎等。③系统性疾病相关性血管炎，主要包括结节病、胶原血管病、炎性肠病等。④弥漫性肺泡出血综合征。⑤继发性或局部血管炎，主要包括肺部感染、肺动脉高压、间质性肺病及药物相关性等。也有学 者根据ANCA将其分为以下2类：①ANCA相关性的血管炎， 包 括GPA、MPA和EGPA 、稀少免疫性肾小球肾炎和弥漫性肺泡出血综合征等。②非ANCA相关性的血管炎，包括白塞病、高安病、川崎病、结节病和坏死性结节病样肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿、Henoch-schonlein紫癜(HSP)、冷凝球蛋白血症性血管炎等。肺血管炎最常见的3种ANCA相关性的血管炎，即GPA、MPA和EGPA 。

临床表现

临床常见的肺血管炎以ANCA相关性血管炎居多，而下列临床表现常提示为血管炎：① 肺泡出血，这是肺血管炎最常见的征象之一，表现为不同程度的咯血，可伴有红细胞压积的降低。② 气管或会厌下狭窄，通常见于GPA 。③ 排除感染和肿瘤后的肺结节或空洞，GPA最易出现肺结节合并空腔， MPA可出现细小结节样改变。 ④肾小球肾炎即肺肾综合征，表现为短期出现蛋白尿与血尿，合并血尿素氮与肌酐快速上升，常提示急进肾小球肾炎，GPA与MPA都可累及，以 MPA 更为显著。⑤上气道溃疡性或破坏性病变，多发生于GPA。 ⑥ 皮肤改变，血管炎的皮肤改变较为常见，常表现为可触及紫癜，提示皮下小血管炎，常见疾病包括ANCA相关性血管炎、冷球蛋白性血管炎、结缔组织病及药物引起过敏性血管炎。 ⑦ 原因不明出现多系统病变，如皮疹、关节炎、慢性鼻窦炎合并呼吸困难、肾病或肺影像学异常时应注意血管炎可能。 ⑧ 神经系统症状，由于血管炎可累及到中枢或外周神经系统，故常可累及2个或2个以上的外周神经分布区，单侧神经支配区病变也常出现，其他症状包括疼痛、麻木、无力和丧失功能。患者出现多发性单神经炎时常提示血管炎。

实验室检查

血清学检查对于血管炎的诊断至关重要，通常包括肝肾功能、红细胞沉降率、CRP ，自身抗体检查包括 ANCA 、抗肾小球基底膜抗体、补体水平、冷球蛋白、ANA 抗体谱。

肺部影像学表现

肺血管炎常伴肺影像学表现异常，但缺乏特异性。患者的常见胸部影像学改变为空腔、结节，有出血时则表现为弥漫性磨玻璃影。

总之，肺血管炎是一种少见病，系全身血管炎的一种，其临床表现呈多样化，诊断需要结合临床资料、化验检查与病理学，进行综合判断。