最常见遗传血友病(一度困扰英国皇室的罕见遗传病)

会遗传,还偏爱男性,女性罕见。

容易出血,还出血不止。

不能剧烈运动,还总得去医院。

”深读君,你知道这是什么病吗?“

还真被你问着了,深读君点灯熬夜,翻遍医书,刚刚做好了一个《血友病专题》。

最常见遗传血友病(一度困扰英国皇室的罕见遗传病)(1)

血友病到底是什么病?有什么症状?该做什么检查,怎么治疗?

深读君不耍花腔、不玩套路,扎扎实实说给你听。

啥是血友病?

书上说,血友病是一种遗传性出血性疾病,由于体内凝血因子Ⅷ或Ⅸ基因缺陷,导致凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏,使患者凝血功能异常,终身易于出血。

缺乏凝血因子Ⅷ能搞出来血友病甲,缺乏凝血因子Ⅸ能搞出来血友病乙

最常见遗传血友病(一度困扰英国皇室的罕见遗传病)(2)

血友病是罕见病的一种,然而真正让血友病名声大噪,还得从它肆虐欧洲各国皇室开始说起。

一切,起源于英国维多利亚女王。

1838年,18岁的亚历山德丽娜·维多利亚登上英国女王的宝座,开启了英国历史的“黄金时代”。

两年后,维多利亚女王和她的表弟结婚,婚后生育九个子女,其中小儿子是血友病患者,两个女儿是血友病基因携带者

你猜的没错,维多利亚女王就是血友病的基因携带者。

最常见遗传血友病(一度困扰英国皇室的罕见遗传病)(3)

当时的欧洲各国盛行联姻,当公主们先后嫁到了欧洲的其他国家后,生下的儿子们很多患上了血友病女儿们很多是血友病基因携带者

随着联姻的继续,德国、西班牙、俄国等众多皇室贵族都出现了血友病患者,因此血友病又叫“皇室病”。

当时的医学界对这种稍有碰撞就出血不止的疾病毫无办法,唯一能做的,就是避免出现伤口

最常见遗传血友病(一度困扰英国皇室的罕见遗传病)(4)

深读君带大家回到20世纪。

1939年,美国医生凯斯·布林霍斯证实,血友病患者的凝血因子有缺陷,那个有缺陷的凝血因子现在叫凝血因子Ⅷ

1952年,旧金山的研究人员发现了一种新型血友病,即缺乏凝血因子Ⅸ血友病乙

1955年,凝血因子Ⅷ通过静脉注射输入人体,这是人类找到的第一个有效治疗血友病的方法。

最常见遗传血友病(一度困扰英国皇室的罕见遗传病)(5)

现如今,血友病又是啥情况呢?

血友病是一种家族性的遗传病,伴随终生。

绝大多数患者都是男性,女性患者极其罕见。

有数据显示,血友病的社会人群发病率为(5-10)/10万。

更闹心的是,目前还没有根治血友病的方法,只能通过替代治疗止血预防出血不止,血友病患者常去医院也就容易理解了。

心疼血友们,深读君抱抱!

最常见遗传血友病(一度困扰英国皇室的罕见遗传病)(6)

“深读君,血友病除了出血,还有啥症状啊?”

关于血友病的所有,深读君都会为你讲个透彻,说个明白。

深读君换套衣服,下集回来。好好跟你说说,血友病的症状都有哪些。

一定要来呦!啾咪!

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