脊髓空洞症有什么表现（脊髓空洞症是怎么回事）

摘要：感觉障碍、半侧少汗、脊柱、关节变形、大小便失禁，带你正确认识脊髓空洞症。

说到脊髓空洞症可能大多数人都是第一次听说，甚至有些医生也是比较陌生的。实际上这种病并不是罕见病，而且是一种逐年多发的可怕常见病，且危害比较大！

脊髓空洞症，顾名思义就是一种跟脊髓损伤相关的缓慢发展的慢性脊髓疾病，由于各种原因造成脊髓内的中央管扩张，从而导致脊髓功能障碍，当压力增高容积扩大时，就会压迫脊髓产生各种症状，其中痛觉失灵就是最典型的一个症状。

可能脊髓损伤听起来并不可怕，但它可能会造成“不可逆”的后果，大部分脊髓重创导致的最终后果不是死亡就是终身残疾。

世卫组织曾发布消息称，脊髓损伤者的提早死亡率是无脊髓损伤者的2-5倍，并且脊髓损伤还会给个人和社会带来巨大的经济负担，经济能力越低的国家和个体，脊髓损伤者的存活率越低。所以，保护自己的脊髓非常重要！

脊髓空洞症是一种缓慢进行性的脊髓变性病，高发于中青年，儿童起病者比较少见，男性患病高于女性，脊髓和脑干均可能受到波及，以颈胸段脊髓发病最为常见，脊髓空洞症发生后会给患者的身体带来严重的危害，影响到人的脊髓、肢体等各方面的功能，直接影响到人正常的工作和生活质量。

脊髓空洞症跟人的预期寿命没有直接关系，但要看患者的自身状况和患病的严重程度。

一般如果是临床上确诊为脊髓空洞症，患者的生命存活期在3-5年左右，若为急性脊髓空洞症向上发展且没有进行及时治疗，病程进展则会非常迅速，生命存活期可能在6个月左右，不过要是在早期发现的年轻患者，通过及时有效的手术治疗，大多数是可以存活10年以上或达到临床治愈的。因此，脊髓空洞症并不是什么不治之症，只要明确病因，对症治疗，大部分可以治愈。

脊髓空洞症从病因上来说并不是特别的明确，临床上可分为先天性的和继发性的，先天性的就是由先天疾病而诱发的脊髓萎缩，从而形成脊髓空洞；继发性的则可能因为肿瘤、感染性疾病、外界因素、椎间盘突出、外伤等引起的脊髓萎缩而形成的脊髓空洞。具体导致其发生的因素可以归回以下几点：

血液循环异常

如果供应脊髓的血液循环发生异常，例如脊前动脉受压、脊髓静脉回流受阻时，就会引起脊髓内部组织的缺血、坏死、液化，最后导致脊髓空洞。

脑脊液动力异常

临床工作中比较常见的有一种在颅颈交界区的先天畸形合并脊髓空洞症，其中以小脑扁桃体下疝畸形最为常见，空洞发生部位多见于颈段和上胸段脊髓内。

感染性疾病

当脊髓周围神经发生了直接感染，比如带状疱疹、麻风，伴发或继发有各种急性和慢性感染引起，包括流感、水痘、腮腺炎、猩红热、麻疹、传染性单核细胞增多症、钩端螺旋体病等；细菌分泌的毒素影响到周围神经如白喉、破伤风、菌痢等；结缔组织疾病：如红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病、类风湿性关节炎等都可能导致脊髓空洞的发生。

先天发育异常

如果是先天发育异常者，如脊髓裂、脑积水等可造成第四脑室的出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔时受阻，脑脊液波动波向下冲击到脊髓中央管，导致中央管扩张，冲破中央管壁而形成空洞。

另外，有些肿瘤引起的并发症也可能导致脊髓空洞症，例如多发性骨髓瘤、淋巴瘤、真性红细胞增多症、癌症、异常球蛋白血症等。

脊髓空洞症的发生是一个慢性进展的过程，其对患者的危害主要分为几个方面：

神经障碍

发病早期会出现一侧肢体和躯干的皮肤干燥少汗，随着病程进展可能造成患者分泌异常，多数患者会出现多汗症或少汗症，少汗症局限在身体的一侧，又称为“半侧少汗症”，多见于单侧上肢或半侧的面部，中期可能出现脊柱、上肢关节的变形，晚期则出现大小便失禁状态。

感觉异常

患者通常会表现在一侧或两侧上肢冷热感觉减退和消失，或伴有麻木感；严重者手被烫伤、割伤后没有知觉；伴有肩颈背部或上肢的疼痛，部分脊髓空洞症患者表现为下肢感觉异常。

运动障碍

患者出现单侧或双侧上肢力量下降，手部肌肉萎缩，严重者出现小指或无名指不能伸直，患者还会出现肌张力下降，特别是双手鱼际肌、骨间肌萎缩更明显，严重者出现爪形手畸形；空洞也会影响到脊髓前角，造成一侧或双侧上肢驰援性部分瘫痪。

全身性疼痛

脊髓空洞会引发一侧肩颈部或上肢的麻木、疼痛、肌力减弱、头痛等，常会因为痛觉、冷热感觉丧失而导致手部烫伤、烧伤不自知，当三叉神经下行根受到影响时，会发生同侧面部中枢型疼痛，伴有咀嚼肌力减弱、部分理性感觉缺失等。除此之外，脊髓空洞症还会引起很多别的并发症和疾病，严重者会导致瘫痪或死亡，了解病情并及时治疗非常关键！

脊髓空洞症早期症状会呈现出节段性、分离性的感觉障碍，多表现为疼痛、温度感觉丧失，多数患者首先表现为单侧的感觉丧失，如无痛性皮肤溃疡、瘢痕、水肿、末端指(趾)骨再吸收等，多会因手指无痛觉或者皮肤烫伤就诊。

脊髓空洞症发展期症状则会出现锥体束、锥体外束出现损伤，下肢逐渐发生痉挛性瘫痪，同侧可出现Hornor综合征，较常见的自主神经障碍，有皮肤营养障碍，皮肤角化、汗毛减少，血管舒缓障碍等。

脊髓空洞症后期症状会累及到三叉神经出现面部洋葱皮样痛的感觉缺失，自外侧向鼻唇部发展;引起吞咽困难饮水呛咳，累及面神经核出现周围性面瘫，小脑通路受累出现眩晕、眼震等。

关于脊髓空洞症的治疗可以采取多种方案，通常采用神经营养药物，也可根据病因进行手术治疗，针对性消除病因，预防病变发展与恶化；做空洞切开分流术，解除内在压迫因素，缓解症状；其他的治疗可以应用包括给予B族维生素、血管扩张剂、神经细胞代谢功能活化剂等均可以应用，也可以酌情采用理疗、针刺，以促进术后神经元功能的恢复。

写在最后：

对于脊髓空洞症的治疗也是一个漫长的过程，除了要积极配合治疗以外，还需要患者和患者家属要保持良好的心态和信心，才能对病程治疗起到积极作用。