致命疾病正在淘汰（原来是被自己的）

文 | UpToDate

审 | 鲍 时 华

图 片 | 源 自 网 络

反复流产，反复胎停，反复生化。我相信这是很多患者遇到的问题，一而再，再而三的打磨她/他们的信心，消磨她/他们的意志。还要长途奔波，踏上寻医的漫漫长路...

渐渐的，拨开乌云，却发现，是自身免疫出现了问题，那个不断阻止新生命的竟然是一种叫“抗磷脂综合征”的自身免疫疾病！

抗磷脂综合征（Antiphospholipid syndrome，APS）是一种自身免疫性疾病,一种以抗磷脂抗体（Antiphospholipid antibodies，APL）持续阳性，并伴有静脉/动脉血栓，和/或不良妊娠结局的综合征。APS可为原发性，也可继发于其它疾病，如系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus，SLE）。

抗磷脂抗体能拮抗磷脂结合蛋白，根据国际分类标准可将其分为抗心磷脂抗体（Anticardiolipin antibody，ACL）、抗b2-糖蛋白I抗体（Anti-beta2-Glycoprotein I antibody，Anti-β2GP- I）、狼疮抗凝物（Lupus Anticoagulant，LA）。

除此之外，有的抗磷脂抗体由于缺乏标准化测试或临床意义尚不明确，未被列入国际分类标准中，如抗凝血酶原抗体、磷酯酰丝氨酸、磷脂酰肌醇等。

1. 有一次及以上其它原因所不能解释的动/静脉血栓事件，尤其是年轻患者。

2. 有一次及以上的不良妊娠结局，包括孕10周以上自然流产、严重先兆子痫或胎盘功能不良所致的早产，或孕10周以内的多次妊娠丢失。

3. 其它原因所不能解释的血小板减少或血凝集试验延长（如：APTT延长）。

其它与APS相关的临床特征包括网状青斑、瓣膜性心脏病、神经科检查发现认知缺陷和白质损伤等。对于系统性免疫疾病患者，特别是SLE患者，应该结合患者症状排除其同时患APS的可能。

由于快速血清学试验（RPR）检测梅毒时使用的抗原中含有磷脂，所以当患者梅毒血清学实验呈现假阳性时，可能提示其体内有抗磷脂抗体。然而，对于有静脉血栓的老年患者，和/或可明确血栓形成原因的患者一般不做APL的检测。