影像诊断疾病归纳(注意识别其影像学特殊征象)
病例资料
一位14岁的女性囊性纤维化患者转诊入我科。进行一线抗生素治疗,3周后患者病情无缓解。对其进行CT检查,图A和B为纵隔(A,B)和实质(C,D)胸部CT重建图像。图A和C显示整个右肺塌陷和实变。图A显示肺萎陷/实变内的气道树扩张,并充满比邻近肺实质更高衰减的区域。患者最终确诊为变应性支气管肺曲霉病(allergic bronchopulmonary aspergillosis,ABPA)。ABPA需糖皮质激素治疗,图B和图D为口服糖皮质激素治疗3个月后的图像,显示治疗后高密度粘液栓清除。同时对肺萎陷进行了治疗恢复到正常充气的肺。
图1 患者用药前后胸部CT影像
讨论分析
ABPA又称过敏性支气管肺曲霉病,是由曲霉菌过敏原引起的超敏反应所致复杂的疾病,其发病机制仍不明确,推测其发病可能与遗传因素和免疫机制(包括细胞免疫和体液免疫)等相关。
ABPA患者发病年龄较广,但以儿童及青年多见,无明显性别差异。其症状和体征没有明显特异性,喘鸣为其最常见的症状,故部分患者长期被误诊为支气管哮喘。发作时还可有胸闷、咳嗽、咳痰、咯血、发热、胸痛、乏力、食欲减退等症状。部分患者偶尔咳出大小不一的棕黑色痰栓。
诊断ABPA通常根据相应的临床特征、影像表现和血清学检查结果,其具体诊断流程如图2。其他有助于诊断的临床特征或辅助检查还包括咳黏液栓,外周血嗜酸粒细胞增多,胸片或肺部CT显示支气管扩张、黏液嵌塞征,痰培养曲霉阳性等。尤其CT中显示高密度粘液栓(70~150亨斯菲尔德单位)是ABPA的一个高度特异性影像特征,本例患者CT影像也显示此特征。
图2 ABPA诊断流程 (注:ABPM,变应性支气管肺真菌病;SAFS:真菌致敏性严重哮喘;ABPA-S:ABPA血清型;ABPA-B:ABPA支气管扩张型。)
ABPA的治疗方面国内外专家均推荐口服糖皮质激素作为首要疗法,而抗真菌剂如伊曲康唑在ABPA的管理中起着重要的辅助作用。此外,近几年的研究表明奥马珠单抗能减少疾病恶化,显著降低ABPA患者血清IgE水平,减少糖皮质激素的使用,还可缓解哮喘症状,改善肺功能,但有待进一步研究以规范用药。
结语
ABPA临床表现缺乏特异性, 易被误诊为哮喘或支气管扩张, 亦有患者误诊为结核。掌握其特异性影像学表现:高密度黏液栓(70~150亨斯菲尔德单位),以及其他中心性支气管扩张,小叶中心结节等表现,并评估患者是否存在长期喘息、咳嗽病史,可提示ABPA的诊断。
参考资料:
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